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左束支阻滞性心肌病的临床特征

2024-10-21 74 上传者：管理员

摘要：目的探究左束支阻滞性心肌病临床特点，为临床诊断和治疗提供依据。方法对我院2020年1月至2024年3月诊治的左束支阻滞性心肌病患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床表现、影像学特征、治疗及随访结果。结果共6例患者符合左束支阻滞性心肌病的诊断，平均年龄(68.33±6.80)岁。从发现完全性左束支阻滞至出现心力衰竭症状平均病程为2.52年，最短病程为4个月，最长病程为7年。患者超声心动图均表现为左室扩大，以及左室射血分数减低；心脏核磁共振检查可见左室收缩期室间隔增厚幅度较侧壁增厚幅度小。6例患者中4例经指南指导的药物治疗，除1例外3例患者心功能无明显改善；另外2例患者给予起搏治疗，随访显示心功能均明显好转。结论左束支阻滞性心肌发病年龄偏大，心脏核磁共振有其特征性表现，药物优化治疗效果通常不佳，建议积极通过起搏纠正左束支传导阻滞，改善患者预后。

关键词：
左束支传导阻滞
心力衰竭
心肌病
心脏起搏器
心血管病学
电生理学
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完全性左束支传导阻滞(LBBB)是一种常见的异常心电图表现，可导致左室与右室间以及左室内的电与机械收缩不同步。无任何结构性心脏病变证据的患者其完全性LBBB常称为特发性完全性LBBB[1],经长期随访出现左室逐渐扩大、心功能不全时可考虑为左束支阻滞性心肌病[2]。左束支阻滞性心肌病临床上较为少见，常被误诊为扩张型心肌病(DCM)。笔者根据本院收治的6例LBBB所致的心肌病患者的临床表现、影像学特征与治疗反应等，并结合相关文献探讨左束支阻滞性心肌病的诊断与治疗。

1、资料与方法

1.1研究对象

选择2020年1月至2024年3月于本院住院治疗的所有心力衰竭(简称心衰)合并完全性LBBB的患者，回顾分析其既往心电图及超声心动图等资料。完全性LBBB诊断标准：QRS波时限≥0.12 s; V5、V6导联呈R波形，R波顶部有切迹或粗钝，其前无q波；V1、V2导联呈QS波形或rS波形，S波深而宽；T波与QRS波群主波方向相反。本研究的纳入标准：①心衰合并完全性LBBB,纽约心功能分级(NYHA)Ⅱ～Ⅳ级；②首次发现完全性LBBB时心功能正常；③首次发现完全性LBBB时排除合并其它可导致心衰的疾病；④完成心脏核磁共振检查。排除标准：①血压控制欠佳；②冠状动脉粥样硬化性心脏病；③心脏瓣膜疾病；④合并已确诊的其它心肌病；⑤影响心功能的心脏外疾病。本研究经本院伦理委员会批准同意(伦理号：2020-03-085-K01)。

1.2资料收集

通过医院电子病例系统收集患者年龄、性别、现病史、既往史、实验室检查、心电图、影像学资料、治疗及随访结果等数据。

1.3统计学分析

采用SPSS 22.0统计软件，描述性分析数据。所有计量资料以范围或均数±标准差表示；计数资料以例或率表示。

2、结果

2.1一般资料

2020年1月至2024年3月于本院住院治疗的心衰患者1 245例，其中合并完全性LBBB的患者共74例，有6例患者符合左束支阻滞性心肌病的诊断标准，其中男性和女性各3例，平均(68.33±6.80)岁，NYHAⅡ～Ⅲ级。从发现完全性LBBB至出现心衰症状平均病程为2.52年，最短病程4个月，最长病程7年。合并高血压4例，血压控制尚可；无患者合并糖尿病，一例患者在首次诊断心衰时发现其合并阵发性心房颤动，既往无心房颤动史。所有患者均通过冠状动脉CT或冠状动脉造影排除缺血性心脏病。6例患者基本资料见表1。

2.2心电图及超声心动图检查结果

患者首次发现完全性LBBB时平均QRS波时限为(142.17±12.55 ) ms,进展至心衰时QRS波时限为(156.83±9.04) ms,首次发现完全性LBBB时超声心动图均未见明显异常。当患者出现心衰症状就诊时，检测B型脑钠肽前体(NT-proBNP)均明显升高，超声心动图均示左室明显扩大，左室舒张末内径(LVDd)平均为(55.83±2.32) mm,左房内径正常，平均为(35.50±4.64) mm,所有患者左室射血分数(LVEF)均明显降低，5例患者表现为射血分数减低型心衰(HFrEF)(见表2)。

表1患者一般情况

表2心电图及超声心动图特征变化

2.3心脏核磁共振检查结果

6例患者均完成心脏核磁共振检查，均见左室收缩功能减低，左、右室壁运动不协调，室间隔与右室游离壁收缩同步，左室侧壁延后收缩。心肌首过灌注有4例患者钆延迟扫描(LGE)见室间隔中层心肌延迟强化，组织特征成像中，5例患者细胞外容积(ECV)升高，提示心肌受损；纵向弛豫时间定量(T1 mapping)发现4例患者室间隔初始T1值(Native T1)升高，Native T1值范围为1 315～1 486 ms。同时核磁共振检查发现左束支阻滞性心肌病患者左室收缩末期室间隔增厚幅度较侧壁增厚幅度小(图1)。

图1患者5心脏核磁共振特征

A:患者心脏舒张末期核磁共振成像特征，下方灰色区域对应心电图V1导联舒张末期；B:患者心脏收缩末期核磁共振成像特征，白色箭头所示收缩末期室间隔处心肌较侧壁薄，下方灰色区域对应心电图V1导联收缩末期

2.4治疗及随访结果

4例患者经指南指导的心衰药物治疗，包括沙库巴曲缬沙坦、达格列净、螺内酯以及美托洛尔，3例患者LVEF较治疗前无明显变化(其中2例患者仍反复因心功能恶化住院治疗，1例患者经药物治疗可维持一般体力活动),1例患者心功能较治疗前有所改善(治疗前LVDd 56 mm, LVEF 0.40;治疗后LVDd 48 mm, LVEF 0.53)。1例患者行左束支起搏及埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入术，术后2个月随访发现左室明显缩小(术前LVDd 56 mm,术后LVDd 44 mm),左室射血分数提高(术前LVEF 0.33,术后LVEF 0.45),术后随访心电图QRS波时限明显缩短(图2)。1例患者至外院行心脏再同步化治疗(CRT)及ICD植入术，术后3个月复查超声心动图心功能亦明显改善(术前LVDd 53 mm, LVEF 0.32;术后LVDd 49 mm, LVEF 0.62),QRS波时限缩短，获得起搏超应答。

图2患者6心电图QRS波时限变化

3、讨论

LBBB一般人群的发生率在0.1%～0.8%,且其发生率随着年龄的增长逐渐增加[3]。LBBB可导致心脏显著的电与机械功能异常。正常窦性心律时，室间隔最早除极，随后激动沿左右束支传导，使左、右室迅速同步除极。但LBBB患者激动从右至左传导，右室与室间隔同时除极，左室侧壁延后除极[4]。室间隔收缩早于左室侧壁，血液向侧壁方向流动，而侧壁由于前负荷增加被拉伸。根据Frank- Starling机制，侧壁的前负荷增加导致其收缩增强，将血液推回室间隔，室间隔向右室侧移动，而此时室间隔已经收缩结束处于舒张期，使室间隔产生矛盾运动。最后侧壁收缩使血液从左室喷射到体循环，然而室间隔对左室收缩贡献的丧失导致了心排量下降，左室残余血量增多形成高后负荷状态，使患者左室不断扩大最终发生心衰失代偿[2]。本组患者发生心衰时超声心动图示左室内径明显扩大，平均LVDd (55.83±2.32) mm,符合左束支阻滞性心肌病病理生理特征，且本组患者多表现为HFrEF。

左束支阻滞性心肌病的诊断与酒精性心肌病、起搏诱导性心肌病等获得性心肌病基本一致，均为病因性诊断。首先患者心电图证实存在完全性LBBB,且最初诊断时患者心功能正常；经一段时间后出现左室扩张、LVEF降低，临床心功能达到NYHA分级Ⅱ～Ⅳ级，同时排除其它疾病对心功能的影响；最后在纠正LBBB后心功能可以恢复正常或明显得到改善，考虑为左束支阻滞性心肌病。本研究入选的6例患者中，4例患者既往有高血压病史，长期规律口服降压药物，自诉血压控制平稳，但有3例患者入院时血压偏高(收缩压≥140 mmHg),但住院期间监测血压正常范围，考虑患者入院时因心衰症状发作导致血压应激性升高。同时追溯此3例患者首次发现完全性LBBB时，心电图未见左室高电压表现，心脏彩超未见心肌肥厚，故不考虑为高血压性心脏病。本组患者从首次发现完全性LBBB至进展为心衰，每位患者病程差异较大，平均病程为2.52年(4个月至7年),与既往研究提出的需要较长时间存在矛盾。一项研究回归分析了行CRT治疗的375例患者，发现有6例符合左束支阻滞性心肌病，统计其发展至心衰的平均时间为11.6年，文中提出诊断左束支阻滞性心肌病需要LBBB病史大于5年[5]。Sze等[6]的另一项回顾性研究，通过对94例心功能正常的LBBB进行随访，发现进展至LVEF≤0.45的中位时间是3.86年。2020年葛贝贝等[7]通过射频消融建立犬LBBB模型，随访3个月即发现LVEF从基线(0.58±0.06)下降至(0.49±0.06)(P<0.01)。故本文建议LBBB病史的长短不应该作为诊断左束支阻滞性心肌病的必备条件。

左束支阻滞性心肌病患者常在出现胸闷气喘等症状时就诊，表现为以心脏扩大为特征的心衰，与DCM合并LBBB临床特征相似，所以左束支阻滞性心肌病与DCM的鉴别至关重要。本组患者发现左束支阻滞性心肌病年龄偏大，平均年龄(68.33±6.80)岁，而DCM患者的首诊年龄多见于35～45岁。前者心脏核磁共振也有特征性影像学表现，可见左室收缩期室间隔增厚幅度较侧壁增厚幅度小，而DCM患者常表现为心肌普遍性运动减弱、心肌变薄[8]。Wang等[9]报道了一项回顾性研究结果，通过对63例完全性LBBB合并DCM的心脏核磁共振进行分析，发现LBBB先于DCM的患者中舒张期所有壁段均较薄，而收缩期侧壁明显增厚，间隔却未见增厚，而DCM先于LBBB患者无论收缩期还是舒张期，侧壁和间隔厚度均较薄，且无显著差异，本研究中6例患者心脏核磁共振表现与其一致。

本组患者中有4例患者接受药物治疗，随访发现仅1例心功能较前改善，其余3例治疗效果不佳，超声心动图示LVEF无明显变化，考虑患者对心衰药物治疗反应不佳的可能原因是缺乏针对左束支阻滞性心肌病本身病理生理机制的干预。另外2例患者一例经左束支起搏联合ICD治疗，一例经CRT联合ICD治疗，随访结果显示2例患者左室内径均恢复正常，LVEF显著提高，临床心功能改善。Wang等[10]在2016年的一篇回顾性研究中表明新发LBBB相关的DCM患者经指南指导的抗心衰药物治疗3个月后，患者的LVEF未得到显著改善。后在2018年的进一步研究中强调，这部分患者更早地植入CRT与患者更好的心功能改善有关[11]。前文所述的回顾性研究中亦发现7例确定为LBBB先于DCM的患者CRT治疗可获得起搏超反应[9]。希浦系统起搏是近似生理性起搏的新技术，相比传统的双室起搏可获得更好的电-机械同步性，可直接纠正LBBB[12-13],但目前对左束支阻滞性心肌病最佳同步方式的选择上尚缺乏临床对照试验的数据支持。另一个值得关注的问题是左束支阻滞性心肌病患者多为HFrEF伴LBBB的患者，为植入ICD预防心脏性猝死(SCD)的Ⅰ类适应证，但许多研究发现经起搏治疗使传导异常得以纠正后，患者的LVEF明显提高甚至完全恢复，呈起搏超应答[5,9,11],提示预防性的ICD植入所带来的临床获益有待更多的研究提供依据。结合本组患者治疗及随访结果，左束支阻滞性心肌病患者经药物优化治疗心功能无明显改善时，建议早期积极行起搏治疗。

综上所述，左束支阻滞性心肌病是心脏传导功能缺陷，引起血流动力学异常，导致心脏扩大和心衰的疾病。临床实践中医生需对特发性LBBB患者进行定期随访，观察其远期有无不利影响。但目前对这些“无症状”的LBBB进行分层和监测的最佳手段和周期尚缺乏共识。对于已经进展至心衰的这类患者，经药物优化治疗效果不佳者，建议积极通过起搏纠正LBBB,逆转心室重构，以改善患者预后。

参考文献:

7葛贝贝,许迪,缪长青,等.左束支传导阻滞对左室功能及运动模式的影响[J].中华超声影像学杂志,2020,29(9):799

12王俊骁,张魏巍,黄婧娟,等.希浦系统起搏对比传统起搏方式[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2024,38(1):46

基金资助:南京医科大学科技发展基金(NMUB20210146);

文章来源:俞娅娅,陶琴,许定虎,等.左束支阻滞性心肌病的临床特征[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2024,38(05):329-333.