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中西医结合治疗急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变1例

2024-06-07 13 上传者：管理员

摘要：<正>急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（acute posteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy,APMPPE）是一种以后极部视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层面急性多发性、黄白色、扁平鳞状病灶为特点的炎症性病变，由GASS JD[1]在1968年首次描述。主要表现为不同程度的急性视力下降，中心或旁中心暗点、闪光感及视物变形等症状，具有一定自限性。本病较为罕见，发病率约为0.15/10万，常见于20～50岁的青年健康者，无显著性别差异[2]。临床中本病易与视盘血管炎、多灶性脉络膜炎等病变混淆，故明确其发病机制及临床表现有益于本病

关键词：
中西医结合
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变
炎症性病变
脉络膜毛细血管层面
视网膜色素上皮
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急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE）是一种以后极部视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层面急性多发性、黄白色、扁平鳞状病灶为特点的炎症性病变，由GASS JD[1]在1968年首次描述。主要表现为不同程度的急性视力下降，中心或旁中心暗点、闪光感及视物变形等症状，具有一定自限性。本病较为罕见，发病率约为0.15/10万，常见于20～50岁的青年健康者，无显著性别差异[2]。临床中本病易与视盘血管炎、多灶性脉络膜炎等病变混淆，故明确其发病机制及临床表现有益于本病的诊疗。现报告中西医结合治疗以视盘血管炎为首发症状的APMPPE 1例。

1、临床资料

吴某，女，52岁，主因“右眼视物模糊伴视物遮挡1年余”于2022年5月18日就诊于中国中医科学院眼科医院。患者2021年8月14日因患流行性感冒后出现右眼视物模糊伴视物遮挡，当地医院查双眼视力1.0，眼底彩照示：右眼视乳头充血肿胀，视盘边缘不清（图1A）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography,OCT）示：可见右眼黄斑中心凹曲线改变，视网膜神经上皮层和色素上皮层可见局限性分离；视盘肿胀、隆起，结构不清（图1B、1C）。视野示：右眼视野鼻侧缺损（图2A），左眼正常。诊断为“右眼视盘血管炎”。予糖皮质激素大剂量冲击及营养神经治疗后症状未见好转，为求进一步治疗，就诊于中国中医科学院眼科医院。查视盘OCT示：左眼视盘肿胀隆起（图3E）。继续以右眼视盘血管炎进行治疗，予左球旁曲安奈德注射液40 mg抗炎，中医治以补益脾肾，祛湿化瘀。治疗2个月后，近日患者口服中药汤剂（内含破血活血虫类中药）后视物迷糊加重，遂再次来诊。查矫正视力：右眼0.6，左眼1.0，眼睑无水肿，角膜清，前房中深，瞳孔等大等圆，直径约4 mm，双眼前节未见明显异常，右眼眼底视盘界清色淡白，左眼眼底未见异常。眼压：右眼11.6 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa），左眼：14.4 mm Hg。眼底彩照示：双眼视盘边界欠清色白，后极部视网膜深层多发类圆形黄色病灶（图3A、3B）。右眼视野示：视野鼻侧缺损（图2B）。荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography,FFA）示：双眼黄斑区周围见簇状透见荧光，晚期视盘荧光渗漏（图3H-3K）。既往乙肝病毒携带者状态二十余年，目前仍口服恩替卡韦抗病毒。刻下症：双眼视物模糊伴视物遮挡，纳呆眠差，入睡困难，大便正常，夜尿频。舌暗红，苔薄白，脉弦滑。西医诊断：双眼急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变；中医诊断：右眼视瞻昏渺（肝肾亏虚，风毒夹瘀证）。即刻收治入院。入院后予脑苷肌肽注射液10 mL、乙酰谷胺注射液0.6 g静脉滴注以营养神经，注射用葛根素0.2 g、复方樟柳碱注射液2 mL右太阳穴位注射以改善循环。中医治以补益肝肾，疏风解毒活血，中药处方：防风、乌梅、白芍、菟丝子、白术各15 g，白前、当归、芡实各10 g，熟地黄8 g、川芎、鹿角霜各6 g，炙黄芪、白花蛇舌草各30 g，西洋参2 g、大枣3 g、炒枣仁20 g。7剂，水煎服，每日1剂，早晚分服。针刺取穴百会、双侧攒竹、双侧鱼腰、双侧太阳；眼针选用双侧上焦区、肝区、肾区、心区；头针选用视区、顶颞前斜线、枕上正中线。每次留针30 min，共治疗14 d。治疗后患者诉视物模糊较前明显改善，复查视野示：右眼视野缺损范围较前显著缩小（图2C），予出院。

二诊（2023年6月17日）：患者诉双眼视物模糊反复发作，舌暗红，苔白腻，脉细滑，纳呆，夜寐差，夜尿频。右眼矫正视力1.0，左眼视力1.2。OCT示，右眼视神经萎缩，左眼视盘水肿（图3F）。在上次治疗基础上予曲安奈德注射液40 mg左球旁注射。中医辨证为脾肾亏虚，湿盛夹瘀证，治法以补益脾肾，祛湿化瘀为主，予当归、丹参、泽泻、茯苓、泽兰、桑白皮、百合各15 g，川芎、赤芍、石菖蒲、制远志、怀牛膝、炒栀子各10 g，车前子、炒酸枣仁各30 g，白术20 g、煅龙骨、煅牡蛎各40 g。7剂，服法同前。

三诊（2023年1月28日）：患者自述双眼视物较前模糊。舌暗红，苔薄白，脉弦滑，纳可，眠差，夜尿频。查双眼矫正视力，右眼0.8，左眼1.0。双眼底未见视网膜出血及视盘水肿（图3C、3D）。查视盘OCT示，左眼视盘水肿消失，右眼视盘视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer,RNFL）萎缩（图3G）。中医辨证为肝肾亏虚，瘀血阻络证，治以补益肝肾，活血明目，予黄芪、煅龙骨、煅牡蛎、白芍各30 g，白术、升麻、当归、银柴胡、远志、龟板各10 g，陈皮、炙甘草各6 g，桂枝、阿胶珠各8 g。7剂，服法同前。

2、讨论

APMPPE目前病因病机尚不明确，迟发型过敏反应可能是重要发病机制[3]。在国外报导的几篇APMPPE病例中，患者多合并血清学抗体阳性（抗核抗体）、血沉升高或脑脊液蛋白水平升高。目前认为[4]病位在脉络膜，为致敏原引起免疫细胞分泌γ-干扰素、白细胞介素-2(interleukin-2,IL-2）、淋巴毒素等多种细胞因子，激活巨噬细胞、自然杀伤细胞作用于脉络膜小血管，引起脉络膜血管炎并累及视网膜色素上皮。患者常合并细菌、病毒感染或自身免疫性疾病病史，发病前大多有病毒感染的前驱期表现，约1/3的患者合并全身症状，尤其多见全身血管性炎症。合并神经系统表现的脑血管病患者临床亦多见，推测与APMPPE脉络膜小动脉炎症伴继发性缺血有关。患者仅有眼部表现时无须治疗，或可根据病变部位和视功能下降严重程度口服糖皮质激素治疗，合并神经系统受累时可联合免疫抑制剂[3]。

APMPPE应与其他免疫性后葡萄膜炎相鉴别，眼底照相和眼底血管造影有助于鉴别诊断。如鸟枪弹样视网膜脉络膜病变眼底可见卵圆形、扁平界清的斑点状病变，如鸟枪弹样从视盘沿着视网膜血管向周边散布，吲哚菁绿血管造影发现病灶数远多于眼底检查及FFA。Vogt-小柳原田综合征可见多灶性视网膜神经上皮脱离合并渗出性视网膜脱离，FFA可见视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium,RPE）层的多灶性点状高荧光；多发性一过性白点综合征多为单眼发病，眼底可见深层视网膜或RPE层多发白色小点状病变。

图1 吴某外院右眼眼科检查图像

图2 吴某治疗前后右眼视野图像

图3 吴某治疗前后眼科检查图像

本患者长期携带乙肝病毒，初次发病以视盘血管炎表现为主，经治疗后炎症消退，后因流感、长期服用大量虫类药后复发，眼底病灶逐次增多，符合APMPPE流行病学及临床表现[5]。目前尚未有研究证实虫类药与APMPPE的直接联系，但虫类药在治疗变态反应性疾病的过程中仍可因炮制方法、使用剂量、煎煮时间诱导变态反应，可能致使APMPPE发作[6]。

本病属中医学“视瞻昏渺”[7]范畴，多为肝肾不足，精血亏耗或情志不舒，气滞血瘀导致玄府不利，视物不明。治疗上以“补虚培本”为原则，结合患者症状辅以活血、行气、清热、利湿[8]。患者发病前曾服用大量全蝎、蜈蚣、地龙等虫类药物，研究[9,10,11]表明其能够提升吞噬细胞活性，增强机体自身免疫功能，但对免疫系统具有双向调节作用，也可引起免疫系统反应过度，造成机体损伤。过敏反应在中医病因中属风邪，故在补益肝肾的基础上酌加防风以祛风散邪。祁宝玉[12]认为在治疗眼病时，“风药”不仅祛风，还有引经、解郁之功，尤其是防风既能引药入目、升发阴精又无燥烈伤阴之弊，用治疗视瞻昏渺、青盲等病效果甚佳。针刺能够改善眼周微循环，调节视觉功能，在视神经萎缩、眼血管病变中有着良好的疗效[13]，针刺头部及眼周穴位可使全身气血上供头目，针药并用，患者视功能得到显著恢复。二诊时患者发病已逾10个月，仍有视盘水肿，故重在健脾祛湿，以泽泻、车前子、茯苓、泽兰行水消肿，以保护视功能。三诊时病至青盲，肝肾亏虚，故以大剂量黄芪、西洋参补虚，阿胶滋养肝肾，当归活血化瘀以共济玄府之不利。

综上，APMPPE病因病机尚不明确，易与其他免疫性后葡萄膜炎混淆，反复发作损及黄斑中心凹可见视野缺损及中心视力下降[14]。西医常应用糖皮质激素以抑制炎症反应[15]。中医治疗则灵活辨证，根据疾病病因及发展阶段，随证治之，方可取效。

参考文献:

[6]韦彦羽,姚旗欢,倪伟.虫类药治疗变态反应性疾病的利与害[J].上海中医药大学学报,2022,36(2):89-93.

[7]张仁俊,黄雄高,王兴荣.中西医眼底病学[M].北京:科学出版社,2023:397.

[8]林婉儿,王燕,李昀熹,等.基于数据挖掘技术分析中医眼科古籍治疗视瞻昏渺用药规律[J].中国中医眼科杂志, 2021,31(10):694-697.

[9]黄娟,张庆莲,皮凤娟,等.全蝎药理作用研究进展[J].医学信息,2018,31(18):19-21.

[10]郭征兵.中药地龙的药理作用及活性成分分析[J].当代医学,2017,23(19):199-200.

[11]杨菊,范治国.中药对机体免疫功能的调节作用[J].中国药业,2021,30(22):125-127.

[12]李朝妍,闫晓玲,孙武,等.祁宝玉教授在眼科运用引经药的临床经验[J].中国中医眼科杂志, 2021,31(12):887-889.

[13]苏康娜,吴建峰.针刺改善视功能的机制研究进展[J].中国中医眼科杂志, 2021,31(11):818-820.

基金资助:中国中医科学院创新工程项目(Cl2021A02607);中国中医科学院眼科医院院级科研启动基金项目(101110319);

文章来源:周芷伊,王影,梁俊,等.中西医结合治疗急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变1例[J].中国中医眼科杂志,2024,34(06):570-573.