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巨细胞血管母细胞瘤的临床资料及影像学检查特征

2024-08-16 35 上传者：管理员

摘要：目的探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床资料及影像学检查表现。方法回顾性选取2017年5月至2021年7月广州中医药大学附属佛山中医院经手术病理检查证实的3例GCAB患者的临床资料及影像学检查表现。结果 3例GCAB患者均为年轻男性，均发生在左膝关节，其中2例在软组织，1例在骨。2例病灶边界清楚，1例与邻近水肿区分界模糊。2例病灶密度或信号不均，其中1例CT平扫骨质破坏区内见斑点状稍高密度影，1例T2加权脂肪抑制成像呈高低混杂信号；1例信号均匀。增强CT扫描1例呈轻度欠均匀强化，1例明显均匀强化，1例未进行增强CT扫描。结论 GCAB可发生在骨或软组织，临床资料及影像学检查表现特征性不明显，最终诊断需要依靠病理学检查证实。

关键词：
X线片
临床资料
巨细胞血管母细胞瘤
影像学检查特征
磁共振成像
计算机体层成像
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巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)是血管母细胞瘤的一种罕见亚型，血管母细胞瘤通常是良性的，来源于血管内皮细胞，最常出现在中枢神经系统，尤其是小脑和脊髓[1-3]。GCAB为一种中间型血管源性肿瘤，具有局部侵袭性，没有转移潜能，在1991年由GONZALEZ-CRUSSI等[4]报道。因GCAB具有局部破坏性，手术切除是目前治疗的主要方法[5]。GCAB非常罕见，目前搜索到的文献报道共17例，术前基本误诊。本文通过回顾性分析广州中医药大学附属佛山中医院3例GCAB及结合搜索到的17例病例进行归纳、总结，以进一步提高对GCAB的临床及影像学检查认识。

1、资料与方法

1.1一般资料

回顾性选取2017年5月至2021年7月在广州中医药大学附属佛山中医院经病理检查确诊的3例GCAB患者的临床资料及影像学检查结果，均为男性，年龄14～23岁，病程10个月至8年。3例GCAB患者均发生在左膝关节，其中2例发生在左股骨远端(段)皮质旁软组织，1例发生在左股骨内髁。

1.2仪器与方法

3例患者均行X线片及磁共振成像(MRI)检查，其中2例行MRI平扫加增强，1例仅行MRI平扫；X线片检查采用GE(Discovery XR656)和西门子(FD-X),MRI检查采用1.5T(西门子MRI avanto)和3.0T(GE DISCOVERY MR750w)。1例行CT平扫检查，采用GE 64排CT。在MRI常规平扫序列中，包含了轴向T1加权成像(T1WI)、T2WI;而在增强扫描部分则涵盖了轴位、矢状位及冠状位的T1WI增强图像；增强扫描时可通过肘部静脉注入钆造影剂Gd-DTPA,其剂量范围每千克体质量0.10～0.15 mL,并采用了梯度回波技术下的矢状位T1WI脂肪抑制序列，其中TR时间设置为1 750 ms, TE时间为3.3 ms,层厚设定为0.6 mm,并采用连续无间距扫描模式，视野大小为768 mm×768 mm,矩阵尺寸设为384×384。对于弥散加权成像序列，采取轴向扫描方式，b值包括0和1 000 s/mm2。至于CT平扫检查，相应的扫描参数如下：管电压设定为120 kV,管电流设定为200 mA,执行的是容积扫描技术。

1.3观察内容

由2名高年资放射诊断医生进行观察，记录患者一般情况及影像资料(部位、形态、边界、大小、密度或信号等)。

2、结果

2.1本研究3例GCAB患者临床表现

本研究3例GCAB患者均表现为左膝关节疼痛、活动受限，见表1。1例有外伤史，2例无明显诱因。1例术后病灶残留再次行手术切除，2例术后随访无复发。肿瘤最大径1.5～1.8 cm。

2.2本研究3例GCAB患者影像学检查结果

本研究3例GCAB患者中2例发生在皮质旁软组织内，1例发生在骨；病灶呈斑片状或条片状；1例病灶边界部分模糊，与邻近肌肉水肿分界不清(图1),2例边界清楚；1例病灶邻近骨皮质外压改变(图1),1例与骨皮质分界清晰(图2),另1例骨内病灶邻近骨皮质毛糙并部分中断(图3)。本研究3例GCAB患者均行X线片检查，仅1例患者于股骨内髁近髁间窝隐约见条片状骨质破坏，边界模糊，另2例软组织病灶X线片检查显示不清。本研究3例GCAB患者仅1例患者行CT检查(图3c、3d)表现为条片状骨质破坏，密度欠均匀，内见斑点状稍高密度影，外缘骨皮质部分中断，内缘见边缘性骨质硬化。本研究3例GCAB患者均行MRI检查，其中2例为MRI平扫加增强，1例为MRI平扫；平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI及压脂序列呈高或高低混杂信号，增强扫描1例呈均匀明显强化(图1b),1例呈轻度欠均匀强化(图2c)。1例GCAB患者术后复查显示小结节状病灶残留，内缘软组织水肿，并且有少量积液(图2d)。

2.3本研究3例GCAB患者病理检查结果

本研究3例GCAB患者均行手术切除。瘤组织呈结节状、分叶状增生，瘤细胞呈卵圆形或短梭形，胞浆嗜酸性或呈空泡状，肿瘤内见裂隙状血管分布，间质黏液变性(图1d)。

2.4文献报道17例GCAB患者临床表现

共搜索到17例GCAB患者，男女比例为1.4∶1.0,具体见表2。

表1本研究3例GCAB患者临床表现小结

图1 18岁男性患者，左膝关节GCAB

图2 23岁男性患者，左膝关节GCAB

图3 14岁男性患者，左股骨内髁GCAB

表2文献报道17例GCAB患者临床表现小结

3、讨论

作者检索到的GCAB文献共报道了17例[4-12],男女比例为1.4∶1.0,其中12例(70.59%)发生于婴幼儿或青少年，5例(29.41%)发生于成人。本研究3例患者均为男性，其中2例为青少年，1例为成人。临床症状不具有特征性，表现为肿瘤相应部位皮肤改变、疼痛及功能障碍，皮肤可呈红斑、水泡及溃疡等[6];病程从出生至20余年。本研究3例GCAB患者均表现为左膝关节疼痛、活动受限，病程10个月至8年，与上述文献报道相符。

查阅的17例GCAB患者中仅有1例同时发生在左髋关节及左膝关节，其余病例均为单发。原发于骨10例(58.82%),原发于皮肤和软组织7例(41.18%),且其中3例累及邻近骨质，致相应骨质受压或侵蚀。本研究3例GCAB患者中有2例发生于软组织，其中1例邻近骨皮质受压，1例与邻近骨质分界清楚，另外1例发生于骨、邻近骨皮质部分中断。总结既往报道的17例及本研究的3例GCAB病例，GCAB原发于骨、皮肤和软组织比例为1.2∶1.0,与GONZALEZ-CRUSSI等[4]报道的好发于皮肤和软组织不符，原因在于目前报道的病例数有限。发生部位中，膝关节7例(41.18%),前臂及手4例(23.53%),脊柱2例(11.76%),髋关节2例(11.76%),上腭、头皮及踝关节各1例(5.88%)。本研究3例均发生在膝关节，与上述文献统计好发于膝关节一致。

GCAB术前诊断困难，作者检索到的文献报道17例GCAB病例基本误诊，其中4例误诊为结核，2例误诊为血管瘤，3例误诊为慢性骨髓炎，误诊为纤维结构不良、滑膜软骨瘤病及骨巨细胞瘤各1例，5例未提及术前诊断。本研究的3例GCAB术前也均误诊，其中2例软组织病灶误诊为血管瘤，1例骨内病灶诊断为骨感染病。

GCAB影像学检查表现缺乏特征性，分析现有病例提供的影像资料及本组病例结果归纳如下。X线片检查可显示正常，或局部骨皮质粗糙及增厚、边缘骨质增生硬化、髓腔密度略增高或减低。本研究仅有1例(图3b)显示模糊骨质破坏。CT检查结果显示不规则溶骨性骨质破坏，呈低或磨砂玻璃密度，可伴有边缘性骨质增生硬化、骨膜反应，骨皮质可完整或破坏中断，可伴有软组织肿胀。本研究1例行CT扫描，表现为条片状骨质破坏，邻近骨皮质部分中断，见边缘性骨质硬化(图3c、3d),与文献[7]报道一致，其中骨皮质粗糙且部分中断，提示GCAB具有一定的侵袭性；病变骨质破坏同时伴有边缘性骨质增生、硬化，与病理下肿瘤组织周围见增生活跃的骨母细胞相符，提示GCAB在骨组织具有局部破坏及刺激骨质增生的双向生物学行为[4]。MRI检查结果显示病灶形态不规则，边界清楚或模糊，T1WI呈等信号，T2WI呈高或高低混杂信号，增强扫描可见强化，部分可见无强化低信号环。本研究3例GCAB患者均行MRI扫描，平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI及压脂序列呈高或高低混杂信号，增强扫描可见强化。目前很少有局部或远处转移病例报道。

文献[13]中软组织肿瘤分类中尚未将GCAB列为一种新的肿瘤分类，但其病理检查表现具有特征性[9],是明确诊断的金标准。显微镜下，椭圆形、纺锤形肿瘤细胞呈结节状、线状和丛状聚集，并环绕血管形成较有特点的洋葱皮样或同心圆征，周围散布大的单核细胞和多核巨细胞。免疫组织化学检查结果显示波形蛋白、CD31、CD34和CD68染色均呈阳性，平滑肌肌动蛋白部分呈阳性。

GCAB虽为中间型肿瘤，但目前病例报道仅有1例复发，所以确保手术切除病灶的完整性及切缘的阴性，必要时用干扰素辅助治疗[14],可有良好预后。本研究3例GCAB患者均行手术切除，其中1例术后复查显示病灶残留，再次行手术切除。

GCAB需与以下软组织及骨病变进行鉴别。(1)软组织血管瘤：MRI信号常不均匀，T2WI呈高信号，内可见静脉石、钙化、出血、纤维分隔及血管影征，增强扫描中央结节状强化及渐进强化。本研究2例术前误诊为血管瘤，均为MRI表现具有部分血管瘤的特征，影像征象重叠，较难鉴别。(2)慢性骨髓炎：有急性感染史，转为慢性期表现为骨质破坏的同时见骨质增生硬化、死骨形成，软组织肿胀或脓肿。本研究1例术前误诊为骨感染即CT表现为骨质破坏区见边缘性骨质硬化，但无粗大死骨形成，无软组织肿胀，无急性感染史，可鉴别。(3)骨结核：有午后低热、盗汗等临床表现，结核菌素试验阳性，影像表现为溶骨性骨质破坏，内见“类死骨”征[15],软组织冷脓肿形成。本病影像学检查鉴别困难，需结合临床病史。

综上所述，GCAB临床表现及影像征象不具特征性，诊断需要依靠病理学检查证实。当影像征象具有部分血管瘤特征但不典型时，或骨质破坏区见边缘性骨质硬化、但无相关感染或结核病史时，可考虑GCAB的可能。因GCAB具有侵袭性，需手术完整切除，或辅助干扰素治疗。

参考文献:

[1]张仁亚,陈帅,苗秀明.儿童骨原发多发性巨细胞血管母细胞瘤1例[J].中国临床案例成果数据库,2022,4(1):E04099.

[3]李俊,张家雄,毛荣军.胫骨巨细胞血管母细胞瘤一例[J].中华放射学杂志,2011,45(5):499-500.

[5]崔文志,王蔚,闫广宁,等.骨原发巨细胞性血管母细胞瘤1例报道及文献复习[J].诊断病理学杂志,2021,28(11):908-912.

[6]余挽澜,陈波,余晓,等.巨细胞性血管母细胞瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2015,22(2):91-94.

[7]毛荣军,李启明,郭跃明,等.巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究[J].中华病理学杂志,2010,39(11):752-756.

[12]邵睿,刘绮颖,王坚.骨原发性巨细胞血管母细胞瘤临床病理学观察[J].临床与实验病理学杂志,2015,31(1):36-39.

[15]张源,陈海松,冯卫华,等.四肢骨影像学类死骨征象的临床意义分析[J].中国临床医学影像杂志,2018,29(12):884-888.

基金资助:佛山市“十四五”医学重点专科和培育专科资助项目(FSZD145011);

文章来源:陈少銮,叶基绪,艾米拉江·艾尼,等.巨细胞血管母细胞瘤的临床资料及影像学检查特征[J].检验医学与临床,2024,21(15):2283-2287.