摘要:目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床资料及影像学检查表现。方法 回顾性选取2017年5月至2021年7月广州中医药大学附属佛山中医院经手术病理检查证实的3例GCAB患者的临床资料及影像学检查表现。结果 3例GCAB患者均为年轻男性,均发生在左膝关节,其中2例在软组织,1例在骨。2例病灶边界清楚,1例与邻近水肿区分界模糊。2例病灶密度或信号不均,其中1例CT平扫骨质破坏区内见斑点状稍高密度影,1例T2加权脂肪抑制成像呈高低混杂信号;1例信号均匀。增强CT扫描1例呈轻度欠均匀强化,1例明显均匀强化,1例未进行增强CT扫描。结论 GCAB可发生在骨或软组织,临床资料及影像学检查表现特征性不明显,最终诊断需要依靠病理学检查证实。
巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)是血管母细胞瘤的一种罕见亚型,血管母细胞瘤通常是良性的,来源于血管内皮细胞,最常出现在中枢神经系统,尤其是小脑和脊髓[1-3]。GCAB为一种中间型血管源性肿瘤,具有局部侵袭性,没有转移潜能,在1991年由GONZALEZ-CRUSSI等[4]报道。因GCAB具有局部破坏性,手术切除是目前治疗的主要方法[5]。GCAB非常罕见,目前搜索到的文献报道共17例,术前基本误诊。本文通过回顾性分析广州中医药大学附属佛山中医院3例GCAB及结合搜索到的17例病例进行归纳、总结,以进一步提高对GCAB的临床及影像学检查认识。
1、资料与方法
1.1一般资料
回顾性选取2017年5月至2021年7月在广州中医药大学附属佛山中医院经病理检查确诊的3例GCAB患者的临床资料及影像学检查结果,均为男性,年龄14~23岁,病程10个月至8年。3例GCAB患者均发生在左膝关节,其中2例发生在左股骨远端(段)皮质旁软组织,1例发生在左股骨内髁。
1.2仪器与方法
3例患者均行X线片及磁共振成像(MRI)检查,其中2例行MRI平扫加增强,1例仅行MRI平扫;X线片检查采用GE(Discovery XR656)和西门子(FD-X),MRI检查采用1.5T(西门子MRI avanto)和3.0T(GE DISCOVERY MR750w)。1例行CT平扫检查,采用GE 64排CT。在MRI常规平扫序列中,包含了轴向T1加权成像(T1WI)、T2WI;而在增强扫描部分则涵盖了轴位、矢状位及冠状位的T1WI增强图像;增强扫描时可通过肘部静脉注入钆造影剂Gd-DTPA,其剂量范围每千克体质量0.10~0.15 mL,并采用了梯度回波技术下的矢状位T1WI脂肪抑制序列,其中TR时间设置为1 750 ms, TE时间为3.3 ms,层厚设定为0.6 mm,并采用连续无间距扫描模式,视野大小为768 mm×768 mm,矩阵尺寸设为384×384。对于弥散加权成像序列,采取轴向扫描方式,b值包括0和1 000 s/mm2。至于CT平扫检查,相应的扫描参数如下:管电压设定为120 kV,管电流设定为200 mA,执行的是容积扫描技术。
1.3观察内容
由2名高年资放射诊断医生进行观察,记录患者一般情况及影像资料(部位、形态、边界、大小、密度或信号等)。
2、结 果
2.1本研究3例GCAB患者临床表现
本研究3例GCAB患者均表现为左膝关节疼痛、活动受限,见表1。1例有外伤史,2例无明显诱因。1例术后病灶残留再次行手术切除,2例术后随访无复发。肿瘤最大径1.5~1.8 cm。
2.2本研究3例GCAB患者影像学检查结果
本研究3例GCAB患者中2例发生在皮质旁软组织内,1例发生在骨;病灶呈斑片状或条片状;1例病灶边界部分模糊,与邻近肌肉水肿分界不清(图1),2例边界清楚;1例病灶邻近骨皮质外压改变(图1),1例与骨皮质分界清晰(图2),另1例骨内病灶邻近骨皮质毛糙并部分中断(图3)。本研究3例GCAB患者均行X线片检查,仅1例患者于股骨内髁近髁间窝隐约见条片状骨质破坏,边界模糊,另2例软组织病灶X线片检查显示不清。本研究3例GCAB患者仅1例患者行CT检查(图3c、3d)表现为条片状骨质破坏,密度欠均匀,内见斑点状稍高密度影,外缘骨皮质部分中断,内缘见边缘性骨质硬化。本研究3例GCAB患者均行MRI检查,其中2例为MRI平扫加增强,1例为MRI平扫;平扫T1WI呈等或稍低信号,T2WI及压脂序列呈高或高低混杂信号,增强扫描1例呈均匀明显强化(图1b),1例呈轻度欠均匀强化(图2c)。1例GCAB患者术后复查显示小结节状病灶残留,内缘软组织水肿,并且有少量积液(图2d)。
2.3本研究3例GCAB患者病理检查结果
本研究3例GCAB患者均行手术切除。瘤组织呈结节状、分叶状增生,瘤细胞呈卵圆形或短梭形,胞浆嗜酸性或呈空泡状,肿瘤内见裂隙状血管分布,间质黏液变性(图1d)。
2.4文献报道17例GCAB患者临床表现
共搜索到17例GCAB患者,男女比例为1.4∶1.0,具体见表2。
表1本研究3例GCAB患者临床表现小结
图1 18岁男性患者,左膝关节GCAB
图2 23岁男性患者,左膝关节GCAB
图3 14岁男性患者,左股骨内髁GCAB
表2文献报道17例GCAB患者临床表现小结
3、讨 论
作者检索到的GCAB文献共报道了17例[4-12],男女比例为1.4∶1.0,其中12例(70.59%)发生于婴幼儿或青少年,5例(29.41%)发生于成人。本研究3例患者均为男性,其中2例为青少年,1例为成人。临床症状不具有特征性,表现为肿瘤相应部位皮肤改变、疼痛及功能障碍,皮肤可呈红斑、水泡及溃疡等[6];病程从出生至20余年。本研究3例GCAB患者均表现为左膝关节疼痛、活动受限,病程10个月至8年,与上述文献报道相符。
查阅的17例GCAB患者中仅有1例同时发生在左髋关节及左膝关节,其余病例均为单发。原发于骨10例(58.82%),原发于皮肤和软组织7例(41.18%),且其中3例累及邻近骨质,致相应骨质受压或侵蚀。本研究3例GCAB患者中有2例发生于软组织,其中1例邻近骨皮质受压,1例与邻近骨质分界清楚,另外1例发生于骨、邻近骨皮质部分中断。总结既往报道的17例及本研究的3例GCAB病例,GCAB原发于骨、皮肤和软组织比例为1.2∶1.0,与GONZALEZ-CRUSSI等[4]报道的好发于皮肤和软组织不符,原因在于目前报道的病例数有限。发生部位中,膝关节7例(41.18%),前臂及手4例(23.53%),脊柱2例(11.76%),髋关节2例(11.76%),上腭、头皮及踝关节各1例(5.88%)。本研究3例均发生在膝关节,与上述文献统计好发于膝关节一致。
GCAB术前诊断困难,作者检索到的文献报道17例GCAB病例基本误诊,其中4例误诊为结核,2例误诊为血管瘤,3例误诊为慢性骨髓炎,误诊为纤维结构不良、滑膜软骨瘤病及骨巨细胞瘤各1例,5例未提及术前诊断。本研究的3例GCAB术前也均误诊,其中2例软组织病灶误诊为血管瘤,1例骨内病灶诊断为骨感染病。
GCAB影像学检查表现缺乏特征性,分析现有病例提供的影像资料及本组病例结果归纳如下。X线片检查可显示正常,或局部骨皮质粗糙及增厚、边缘骨质增生硬化、髓腔密度略增高或减低。本研究仅有1例(图3b)显示模糊骨质破坏。CT检查结果显示不规则溶骨性骨质破坏,呈低或磨砂玻璃密度,可伴有边缘性骨质增生硬化、骨膜反应,骨皮质可完整或破坏中断,可伴有软组织肿胀。本研究1例行CT扫描,表现为条片状骨质破坏,邻近骨皮质部分中断,见边缘性骨质硬化(图3c、3d),与文献[7]报道一致,其中骨皮质粗糙且部分中断,提示GCAB具有一定的侵袭性;病变骨质破坏同时伴有边缘性骨质增生、硬化,与病理下肿瘤组织周围见增生活跃的骨母细胞相符,提示GCAB在骨组织具有局部破坏及刺激骨质增生的双向生物学行为[4]。MRI检查结果显示病灶形态不规则,边界清楚或模糊,T1WI呈等信号,T2WI呈高或高低混杂信号,增强扫描可见强化,部分可见无强化低信号环。本研究3例GCAB患者均行MRI扫描,平扫T1WI呈等或稍低信号,T2WI及压脂序列呈高或高低混杂信号,增强扫描可见强化。目前很少有局部或远处转移病例报道。
文献[13]中软组织肿瘤分类中尚未将GCAB列为一种新的肿瘤分类,但其病理检查表现具有特征性[9],是明确诊断的金标准。显微镜下,椭圆形、纺锤形肿瘤细胞呈结节状、线状和丛状聚集,并环绕血管形成较有特点的洋葱皮样或同心圆征,周围散布大的单核细胞和多核巨细胞。免疫组织化学检查结果显示波形蛋白、CD31、CD34和CD68染色均呈阳性,平滑肌肌动蛋白部分呈阳性。
GCAB虽为中间型肿瘤,但目前病例报道仅有1例复发,所以确保手术切除病灶的完整性及切缘的阴性,必要时用干扰素辅助治疗[14],可有良好预后。本研究3例GCAB患者均行手术切除,其中1例术后复查显示病灶残留,再次行手术切除。
GCAB需与以下软组织及骨病变进行鉴别。(1)软组织血管瘤:MRI信号常不均匀,T2WI呈高信号,内可见静脉石、钙化、出血、纤维分隔及血管影征,增强扫描中央结节状强化及渐进强化。本研究2例术前误诊为血管瘤,均为MRI表现具有部分血管瘤的特征,影像征象重叠,较难鉴别。(2)慢性骨髓炎:有急性感染史,转为慢性期表现为骨质破坏的同时见骨质增生硬化、死骨形成,软组织肿胀或脓肿。本研究1例术前误诊为骨感染即CT表现为骨质破坏区见边缘性骨质硬化,但无粗大死骨形成,无软组织肿胀,无急性感染史,可鉴别。(3)骨结核:有午后低热、盗汗等临床表现,结核菌素试验阳性,影像表现为溶骨性骨质破坏,内见“类死骨”征[15],软组织冷脓肿形成。本病影像学检查鉴别困难,需结合临床病史。
综上所述,GCAB临床表现及影像征象不具特征性,诊断需要依靠病理学检查证实。当影像征象具有部分血管瘤特征但不典型时,或骨质破坏区见边缘性骨质硬化、但无相关感染或结核病史时,可考虑GCAB的可能。因GCAB具有侵袭性,需手术完整切除,或辅助干扰素治疗。
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基金资助:佛山市“十四五”医学重点专科和培育专科资助项目(FSZD145011);
文章来源:陈少銮,叶基绪,艾米拉江·艾尼,等.巨细胞血管母细胞瘤的临床资料及影像学检查特征[J].检验医学与临床,2024,21(15):2283-2287.
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