首页 > 论文范文 > 医药卫生论文 > 儿科论文 > 儿科临床论文 > 儿童原发浅表软组织淋巴瘤的超声和临床特点

儿童原发浅表软组织淋巴瘤的超声和临床特点

2025-03-14 10 上传者：管理员

摘要：目的探讨儿童原发浅表软组织淋巴瘤的超声和临床特点，提高超声对其的诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的原发浅表软组织淋巴瘤患儿的超声及临床资料。结果 5例均位于皮下脂肪层内，3例头部，1例头部及背部，1例腹壁和双下肢；4例B淋巴母细胞淋巴瘤超声表现为低回声肿块伴小囊性变(巨块型1例、结节型2例、大小结节混合型1例),1例脂膜炎样T细胞淋巴瘤超声表现为脂肪层内弥漫性强回声伴“树枝样”低回声(脂膜炎型)。结论儿童原发浅表软组织淋巴瘤罕见，病理类型不同，超声图像特点不同，对于超声提示可疑肿块需做组织病理学及免疫组化检查明确诊断。

关键词：
儿童
浅表软组织
淋巴瘤
结外淋巴瘤
超声
加入收藏

儿童原发浅表软组织淋巴瘤属于结外淋巴瘤,根据世界卫生组织分类,浅表软组织淋巴瘤分为T细胞淋巴瘤､B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤｡原发浅表软组织淋巴瘤发病罕见,为软组织(皮下脂肪组织､结缔组织及肌肉组织)原发的一组恶性淋巴组织增生性疾病,约占所有淋巴瘤的0.3%[1],50岁以上多见,病理类型相对有限,绝大多数病例为非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞多见,约占56.8%[2],儿童和青少年淋巴母细胞淋巴瘤多见[3],绝大多数为B细胞起源[4]｡近几年软组织淋巴瘤中肌肉组织淋巴瘤相继有文献报道[5-6],但浅表皮下脂肪层内淋巴瘤报道较少,误诊率较高,与炎症及其他占位性病变鉴别困难,因其浅表更易被家长早期发现,治疗和预后取决于肿瘤临床分期､组织学类型､免疫表型和症状[1],早期确诊尤为重要｡本研究总结了5例儿童原发浅表软组织脂肪层内淋巴瘤的超声及临床特点,以提高医师对该疾病的诊断水平｡

1、资料与方法

1.研究对象

纳入2020年3月至2024年1月在徐州医科大学附属徐州儿童医院住院并确诊的患儿5例｡4例男性,1例女性,年龄2~11岁,中位年龄7岁,均以浅表肿块前来就诊,病程10d~10个月,3例肿块近期增大､增多,1例发热半月余｡所有患儿均经超声检查,4例行计算机断层成像(computedtomography,CT)检查,2例行骨髓细胞学检查,1例行正电子发射计算机断层成像(positronemissiontomography-computedtomography,PET-CT)检查,肿块切除后均行组织病理学及免疫组化检查｡本研究获得徐州市儿童医院医学伦理委员会审批通过｡

纳入标准:①肿瘤位于软组织内,包括脂肪组织､结缔组织､骨骼肌组织;②肿瘤活检标本未发现淋巴结结构;③既往无淋巴瘤病史｡排除标准:①结内淋巴瘤弥漫累及结外软组织;②淋巴结肿大或在作分期时其他部位存在淋巴瘤等全身性或系统性淋巴瘤;③主要累及皮肤､骨骼､腋窝､腹股沟､面部､腹膜后等淋巴组织丰富部位的淋巴瘤;④胸腹､头颅等部位实质脏器淋巴瘤｡

2.仪器与方法

PhilipsEPIQ5彩色多普勒超声诊断仪,线阵探头,频率5~12MHz,凸阵探头,频率2~9MHz,检查时患儿平卧位,体位固定,暴露病变的位置｡使用线阵高频探头探查病变的位置､形态､层次结构､边缘､内部回声､血流信号等;对于边界可辨别的肿块测量其最大长径和深径,多发者超声表现相似的选取最大者及最小者测量,超声表现不同的分别测量,对于弥漫性病变测量其最大深径;降低探头在病变处的压力,避免挤压小血管,造成低血流速度信号消失;探查周围浅表淋巴结有无异常｡使用凸阵探头探查胸腹腔､盆腔等实质脏器有无异常｡

软组织淋巴瘤的分型标准[7]:①巨块型(>5cm);②结节型(1~5cm);③小结节型(<1cm);④肌炎型;⑤脂膜炎型｡彩色多普勒血流密度分型标准[8]:Ⅰ型,无血管;Ⅱ型,少血管､单血管极;Ⅲ型,多血管､多个外周极;Ⅳ型,内部血管丰富｡

2、结果

1.临床和病理特点

5例浅表软组织淋巴瘤发病部位均位于皮下脂肪层内,3例头部､1例头部及背部､1例腹壁及双下肢,皮下肿块质地均较硬,活动度差,3例皮肤红肿痛｡入院后行肿块切除活检,术中均无包膜,边界不清晰,与周围组织粘连紧密,剥离困难,实验室检查3例血常规阴性,1例白细胞､淋巴细胞比例升高,中性粒细胞比例及血红蛋白下降,1例白细胞下降,C反应蛋白升高;3例乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)升高,3例外周血液EB病毒(epstein-barrvirus,EBV)抗原抗体检测阳性｡病理类型为4例B淋巴母细胞淋巴瘤,1例脂膜炎样T细胞淋巴瘤,2例本院化疗,3例外院化疗并电话随访,超声､CT､PET-CT､骨髓检查等均未发现其他系统瘤细胞存在的证据,目前5例均在规范化治疗中｡

2.超声检查结果及图像特点

5例超声检查均误诊,1例误诊皮下软组织炎性病变,1例误诊头皮下血肿,3例误诊皮下良性占位｡4例B淋巴母细胞淋巴瘤超声表现为巨块型1例,大小6.0cm×0.8cm,结节型2例,大小分别为3.2cm×0.7cm､3.2cm×0.6cm,结节及小结节混合型1例,结节最大1.5cm×0.4cm,最小0.7cm×0.3cm;超声图像特点(图1)为皮下脂肪层内低回声肿块,对周围组织轻度浸润,部分边界不清晰,内部为稍强回声条索影及散在小囊性变,周边组织回声增强,局部真皮层增厚,回声减低,后方颅骨完整为线样强回声,血流密度3例Ⅲ级,1例Ⅳ级｡1例脂膜炎样T细胞淋巴瘤超声表现为脂膜炎型,超声图像特点(图2)是皮下脂肪层弥漫性增厚(2.6cm),回声增强,对周围组织浸润明显,边界不清晰,内部散在分布“树枝样”低回声影,局部真皮层增厚､回声减低,血流密度Ⅲ级｡

图1头皮下B淋巴母细胞淋巴瘤(结节型)

3、讨论

原发浅表软组织淋巴瘤的定义目前尚存在一定争议,Lee等[9]认为原发浅表软组织淋巴瘤为起源于皮肤､皮下层和肌肉的结外淋巴瘤的一个亚群,而《临床病理诊断与鉴别诊断-儿童疾病》[3]定义为原发浅表软组织淋巴瘤为软组织原发,皮肤或淋巴结未受累的一组恶性淋巴组织增生性疾病｡亦有文献将起源于皮肤组织的淋巴瘤定义为皮肤淋巴瘤,以T细胞淋巴瘤多见[10],与原发浅表软组织淋巴瘤常见病理类型不同,故本组研究未将起源皮肤组织的淋巴瘤纳入研究范畴｡本组5例均为原发,起源皮下脂肪组织,病理切片示肿瘤细胞在脂肪组织内分布,无皮肤组织浸润,超声､CT､PET-CT､骨髓检查等未发现其他系统瘤细胞存在证据｡

图2腹壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(脂膜炎型)

Duan等[1]总结了4303例淋巴瘤病例中,有13例(占0.3%)软组织原发,弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的组织学类型,占比54.8%(7/13),这些患者男女比例11∶2,平均年龄46.2岁,主要累及下肢｡郑琳娜等[11]报道,成人浅表软组织淋巴瘤最常见的发病部位为大腿､躯干和手臂,其中以弥漫大B细胞淋巴瘤多见｡另有文献报道,浅表软组织淋巴瘤的发病年龄12~90岁,以躯干和双下肢常见[7]｡而本组研究发病部位头部多见,病理类型B淋巴母细胞淋巴瘤多见,与成人和较大年龄组儿童差异存在统计学意义｡B淋巴母细胞淋巴瘤主要发病年龄为15岁以下儿童,该年龄段儿童预后较好,5年生存率86%[12],常见累及中枢神经系统､骨骼､皮肤或胃肠道[13],但累及头皮下软组织较为罕见[4]｡此外,B淋巴母细胞淋巴瘤易侵犯骨髓及外周血,超过85%的患者表现为B急性淋巴细胞白血病,需要骨髓细胞学检查评估骨髓切片中肿瘤性淋巴母细胞的比例,若超过25%诊断为急性淋巴细胞白血病,本组病例骨髓细胞学检查均提示无外周血及骨髓侵犯｡皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,该病发病率极低,首先侵犯皮下组织,不伴明显的淋巴结累及,年龄跨度较大,男女发病无明显差别,临床表现为非特异的皮下多发结节,常见躯干､四肢[11],与本研究符合｡

4例B淋巴母细胞淋巴瘤,组织病理学上显示为肿瘤淋巴细胞在脂肪组织内密集分布,导致声阻抗降低,超声表现为低回声肿块,肿块大小不一,考虑与患儿病程有关;低回声肿块伴囊性变是儿童头皮下软组织B淋巴母细胞淋巴瘤的超声特点[4]｡1例脂膜炎样T细胞淋巴瘤,组织病理学上显示为肿瘤淋巴细胞围绕脂肪细胞呈绸带样分布,脂肪细胞和淋巴细胞声阻抗的差异,导致反射回声增多,表现为强回声;皮下脂肪层内多发病变伴弥漫性强回声为脂膜炎样T细胞淋巴瘤的超声特点[14]｡5例超声图像均显示皮肤真皮层增厚､回声减低,而病理切片示皮肤层未见瘤细胞浸润,考虑为肿瘤细胞刺激炎性水肿所致｡Chiou等[14]指出,大多数浅表软组织淋巴瘤表现为结节和巨块型,多为低回声,仅少数病理来源的小T细胞淋巴瘤,浸润脂肪组织表现为强回声,与本研究结果相似,并且总结了软组织弥漫大T细胞和T淋巴母细胞淋巴瘤超声表现为较均质低回声肿块,小B细胞淋巴瘤为低回声肿块内伴稍强回声网格影｡郑琳娜等[11]总结了软组织弥漫大B细胞淋巴瘤为低回声肿块内夹杂一些斑片状强回声,因此不同病理类型的淋巴瘤超声图像特点存在差异｡5例血流密度4例Ⅲ级,1例Ⅳ级,表明软组织淋巴瘤为富血管肿瘤｡文献报道原发浅表软组织淋巴瘤血流速度6.4~62cm/s,阻力指数约0.55~0.86[14]｡因此对于皮下多发结节,边界不清晰,同时伴有以上超声图像特点的,应考虑浅表软组织淋巴瘤的可能[9,11,14]｡

本组研究4例B淋巴母细胞淋巴瘤超声均误诊,1例因有头部外伤史误诊为血肿,血肿内部开始为无回声,随着病程延长质地变硬,表现为低回声为主伴少量无回声,内部无血流信号,可作为鉴别诊断依据;3例误诊为皮下良性占位,良性占位一般有包膜或边界清晰,而本组病例均无包膜,边界不清晰,术中肿块与周围组织粘连,内部血流较丰富,与皮下良性占位有较大差别｡1例脂膜炎样T细胞淋巴瘤因皮肤红肿痛,同时伴发热､外周血象升高,误诊为皮下软组织感染,超声表现为强回声,当皮下脂膜炎､蜂窝组织炎､水肿､出血时,液体或炎症细胞浸润,也表现为均匀的强回声,两类疾病鉴别困难,但脂膜炎和蜂窝组织炎随着病程延长内部可出现液化及钙化,超声表现为片状强回声内伴无回声或弧形钙化,而脂膜炎样T细胞淋巴瘤内部很少出现钙化,此外出血和水肿经过抗炎消肿治疗后病变范围缩小;皮下脂肪瘤也表现为强回声,可多发,一般不会引起皮肤层增厚,内部有线样强回声｡实验室检查EBV抗原抗体阳性提示患儿既往有EBV感染,一些研究表明与EBV感染相关的淋巴瘤有EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤和地方性伯基特淋巴瘤等[15],与软组织淋巴瘤发病是否相关尚不明确,LDH是淋巴瘤的肿瘤标志物之一[16],反映体内的肿瘤负荷,LDH升高虽不具有诊断性,但结合EBV抗原抗体是否阳性,可作为与其他疾病的鉴别诊断方法｡

4、结论

儿童原发浅表软组织淋巴瘤发病罕见,可多发,病理类型不同,超声图像特点有一定的差异,如短期内肿块增大增多､质地硬､活动度差,应高度怀疑浅表软组织淋巴瘤的可能,需要做组织病理学及免疫组化检查明确诊断｡鉴于本研究病例数有限,发病部位和病理类型局限,期望未来收集更多资料,以进行更深入的研究｡

参考文献:

[2]王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2017.[3]何乐健.临床病理诊断与鉴别诊断-儿童疾病[M].北京:人民卫生出版社,2020.

[5]杨杨,徐惠君,徐泉,等.肌肉淋巴瘤超声图像分析及鉴别诊断[J].中国超声医学杂志,2024,40(3):349-351.

[6]黄宇先,陈涛,张淑敏.下肢肌肉软组织B细胞淋巴瘤超声表现1例[J].中国超声医学杂志,2022,38(7):802.

[11]郑琳娜,李一鸣,丁红.7例浅表软组织淋巴瘤的超声表现分析[J].中国医学计算机成像杂志,2022,28(5):536-539.

基金资助:徐州市儿童医院2022年度科研项目(No.22040439);

文章来源:董娟,秦鸣,王晗,等.儿童原发浅表软组织淋巴瘤的超声和临床特点[J].中国超声医学杂志,2025,41(03):349-352.