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肛周坏死性筋膜炎早期诊断的研究进展

2024-11-27 26 上传者：管理员

摘要：肛周坏死性筋膜炎(PNF)是一种罕见且进展迅速的感染性疾病，主要侵袭皮肤、皮下组织及深浅筋膜。虽然PNF的发病率不高，但其病情进展迅速，病死率高，对患者健康构成严重威胁。PNF一旦确诊，应立即进行手术，并积极给予术后抗生素抗感染治疗。若延迟手术治疗，会对患者预后产生较为严重的负面影响。因此，PNF的早期诊断非常重要。由于PNF缺乏特定的临床症状及体征，准确、及时地诊断该病存在一定困难。本文对PNF的病因学、临床表现、实验室及影像学检查进行综述，为提高临床医生对PNF的早期诊断能力提供参考。

关键词：
PNF
实验室检查
影像学检查
病因学
肛周坏死性筋膜炎
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肛周坏死性筋膜炎(perianal necrotizing fasciitis, PNF)是一种相对罕见的坏死性筋膜炎，其病情进展迅速，常常累及会阴、肛门、阴囊和生殖器区域的深层和浅表组织，较少累及肌肉[1]。PNF以细菌感染引起的皮下组织闭塞性动脉内膜炎和小动脉血栓形成为特征[2],其病变涉及严重的炎症和感染过程[1],倾向于沿筋膜平面扩散，最初累及肛周生殖器的Colles筋膜和深筋膜平面，Colles筋膜感染可通过Buck筋膜和Dartos筋膜扩散到阴茎和阴囊，或者通过Scarpa筋膜扩散到前腹壁，使腹壁早期受累[3],最终导致败血症和多器官功能衰竭[4]。PNF的早期诊断和治疗是降低病死率的关键，由于最初的筋膜和皮下受累，很少或没有皮肤表现，覆盖的软组织通常看起来不明显或表现为单纯蜂窝织炎，PNF可能会在早期阶段被漏诊误诊。目前，临床上已经建立了几个不同的评分体系，如坏死性筋膜炎实验室风险指标(laboratory risk indicator for necrotizing fasciitis, LRINEC)、坏死性筋膜炎严重程度指数和Uludag坏死性筋膜炎严重程度指数，以预测PNF的风险、疾病的严重程度和结果。在复杂及疑难病例的诊断中，放射成像、超声、CT、MRI非常有用。CT是PNF诊断的首选方式，但在某些病例中应首选MRI,尤其在PNF合并肛周脓肿和肛瘘的情况下。这是因为MRI具有更高的软组织分辨率，可以对疾病程度进行详细评估。对于无法行CT或MRI扫描的患者，可以考虑超声检查[4]。PNF的早期诊断对尽快手术干预至关重要，可降低患者的发病率和死亡率[5]。本文对肛周坏死性筋膜炎的病因学、临床表现、实验室及影像学检查进行综述，为提高临床医生对PNF的早期诊断能力提供参考。

1、病因学

有研究表明，结直肠疾病(30%～50%的病例)、泌尿生殖系统疾病(20%～40%的病例)、皮肤感染(20%的病例)和局部创伤为PNF的常见病因，这些病因可引起筋膜和皮下软组织的多种需氧微生物和厌氧微生物协同感染，从而发生PNF[3], 约25%的病例没有已知或可识别的病因[1]。革兰阳性菌(如A组链球菌和金黄色葡萄球菌)和革兰阴性菌(如大肠杆菌、铜绿假单胞菌和拟杆菌)是PNF患者伤口培养物中最常见的微生物，在宿主免疫力受损的情况下，这些微生物协同作用，需氧菌和厌氧菌产生外毒素和酶，进而破坏组织并延长感染时间。拟杆菌会损害需氧菌的吞噬作用，从而诱导血小板聚集和补体结合，而厌氧菌产生的肝素酶会促进局部微血管系统的凝血和血栓形成，造成严重缺血，并进展为筋膜组织坏死[6-7]。这些细菌通常来源于直肠远端和肛门周围区域，如肛周脓肿，甚至简单的丘疹也可能成为感染源。

2、临床表现

PNF发病时主要表现为剧烈疼痛，与体格检查结果不成比例[8]。PNF患者没有特定的临床体征，并且受累部位的初始非特异性体征(如压痛、肿胀、红斑和疼痛)与蜂窝织炎和丹毒等非重度软组织感染相似。PNF患者最常见的体征是肿胀 (80.8%),其次是疼痛(79.0%)和红斑(77.0%),还有大疱(25.6%)、皮肤坏死(24.1%)和皱皮(20.3%),并且大疱的存在与死亡率呈中度正相关。只有40.0%的PNF患者出现发热，感染性休克伴低血压属于PNF的晚期症状[9]。PNF早期通常表现为红斑和瘀斑性皮肤病变，若筋膜或肌肉深部存在血管闭塞，有可能迅速演变为出血性大疱。触诊时发现大量皮下气体渗出，表现为捻发音，是梭菌感染的特征。在PNF患者血清中，可能会出现脓性、恶臭的“洗碗水”样分泌物。PNF若不能得到及时且正确的诊断，将会发展为脓毒症、脓毒性休克和多器官功能障碍综合征[10]。

3、实验室检查

Wong等[11]于2004年首次提出LRINEC评分，包括C反应蛋白、白细胞计数、血红蛋白、血清钠、血清肌酐及血糖，该评分能区分坏死性筋膜炎与其他软组织感染。LRINEC评分所使用的变量是患者入院后常规测量的指标，因此简单易行。当LRINEC评分≥6分时，应怀疑为坏死性筋膜炎；当LRINEC评分≥8分时，则强烈提示为坏死性筋膜炎[12]。但在后续研究中发现，在不同的国家、地区或环境中，LRINEC的灵敏度均低于Wong等[11]的研究，其有效性存在被夸大之嫌。2021年，Wu等[13]提出了改进的LRINEC评分，在原有的LRINEC评分系统中添加了合并有糖尿病和肾脏疾病，使用高敏C反应蛋白替代C反应蛋白，并重新定义了其他4个变量的临界值。改进的LRINEC评分的临界值为17分，对应的灵敏度为93.2%,特异性为86.9%,>17分应高度怀疑为PNF。 Zil-e-ali等[14]提出使用降钙素原(procalcitonin, PCT)和LRINEC评分来共同诊断坏死性筋膜炎。PCT是降钙素的前体，也是一种参与钙稳态的激素。在细菌源性感染和局部败血症期间，PCT水平升高并由肺和肠道释放，起到刺激并促进炎症的作用，可以作为早期发现这些疾病的标志物。有多项研究得出结论，PCT水平升高与潜在疾病的复杂病程有关，可能代表严重的持续性组织损伤，从而导致潜在的坏死性筋膜炎恶化，甚至造成患者死亡。Friederichs等[15]研究指出，患者术后第1 d和第2 d PCT水平可作为坏死性软组织感染中脓毒症手术根除成功的重要指标，表明PCT不仅是一种诊断标志物，也有助于预测预后。另一项研究也表明，PCT既是诊断的重要标志物，也是预测病死率和脓毒性休克伴器官损伤率的重要标志物[16]。有研究建议，因坏死性筋膜炎、蜂窝织炎或任何软组织感染而就诊的患者必须进行PCT水平检测[14]。

4、影像学检查

4.1 超声

床旁超声检查(point-of-care ultrasound, POCUS)具有方便易行、无须静脉注射造影剂、没有电离辐射、随时重复、相对实惠且无创等优势，在急诊科甚至基层医院也可展开。POCUS能够获得实时动态图像，从而指导临床医生诊断PNF。文献综述显示，用于诊断坏死性筋膜炎的最常见超声探头是线性探头[17]。PNF最常见的超声检查结果是筋膜积液，当筋膜液量为2 mm深度时，超声检查的准确度为72.7%,特异性为70.2%,阳性和阴性预测值分别为71.7%和72.7%[18]。此外，皮下不规则或增厚、皮下气体的存在也提示可能患有PNF。然而，POCUS用于诊断PNF也存在缺点。POCUS检查视野有限，不适合大的解剖学研究分区；对于肥胖或肌肉发达的患者，在深入观察组织时，组织分辨率可能会受到影响。

4.2 X线

X线检查在多数医院都有开展，并且和超声一样，也可以在床边进行[19]。当X线平片上显示软组织有气体，通常为沿筋膜平面的皮下气体时[7],应怀疑为PNF[20]。但研究发现，X线平片对坏死性筋膜炎的诊断灵敏度较差(48.9%)。因此，X线平片不应用于PNF的排除诊断。相比之下，CT显示筋膜气体的灵敏度和特异性远高于X线平片。对于怀疑坏死性筋膜炎的患者，应进行更高级别的影像学检查[19]。

4.3 CT

CT是诊断PNF首选的影像学方法[21-22,5]。相比X线成像和超声成像，CT可以提供更高的空间分辨率和更广泛的适用性。CT上显示筋膜气体时，诊断坏死性软组织感染的灵敏度为88.5%[19]。CT上也可见筋膜下及肌间积液，提示PNF处于早期。有研究表明，深筋膜积液是唯一与坏死性软组织感染显著相关的CT影像学特征，其诊断坏死性软组织感染的灵敏度为46.2%,特异性为94.1%[20]。增强CT上的“筋膜增厚无强化”是PNF更具特征性的指标，强烈提示组织坏死，但不能证实坏死，最终诊断仍需手术探查。除上述征象外，CT还可显示淋巴结病变和血管破裂等并发症，并评估组织或骨骼的受累程度，协助分级疾病的程度，识别潜在的感染源，发现非特异性征象，如软组织衰减增加、皮下水肿和炎症性脂肪滞留。综上所述，CT凭借其高空间分辨率和多平面图像重组能力，为周围软组织提供了良好的评估，对腔体进行了详细的解剖分析，是诊断 PNF 的可靠工具。同时，CT具快速扫描速度和快速检查大面积的优点，使其成为诊断PNF首选的影像学方法[21-22]。

4.4 MRI

MRI是诊断软组织感染最敏感的影像学方法，因其具有优越的软组织对比分辨率、对病理液体的高灵敏度以及精细的解剖结构呈现度，可以准确评估组织受累情况。MRI对PNF的诊断灵敏度为93%,是区分坏死性筋膜炎与其他非坏死性感染性疾病的金标准。MRI可显示软组织气体和筋膜内积液，筋膜增厚和累及多个筋膜室是MRI的标志性发现。PNF在MRI影像中表现为广泛累及深肌间筋膜、压脂序列T2加权成像时筋膜增厚≥3 mm、累及3个或更多间室及深筋膜压脂序列T2加权成像呈低信号。与CT和超声比较，MRI可以更好地描绘疾病的范围。在某些情况下，MRI可识别意外的感染来源，有助于规划手术清创或经皮引流[20]。然而，考虑到MRI价格昂贵，并且在一些基层医院难以开展，不建议将MRI作为诊断PNF的首选影像学方法[19,21]。Yoon等[23]开发了一种新的预测评分系统，用于区分坏死性筋膜炎与非坏死性蜂窝织炎，该评分系统包括两个MRI参数(深筋膜增厚≥3 mm和多室受累)和LRINEC评分。通过整合两种MRI结果和LRINEC评分，与单独使用LRINEC评分比较，新的预测模型在灵敏度、阳性预测值和阴性预测值方面均有改善，而特异性无统计学差异。并且，这两个MRI参数只需要通过轴向脂肪抑制的T2加权图像进行评估。当诊断存疑时，可以在没有大量时间延迟的情况下获得该图像。因此，该评分系统普遍适用，有助于在诊断不明确的情况下区分坏死性筋膜炎、严重蜂窝织炎和非坏死性软组织感染。

5、小结与展望

PNF是一种罕见且病情进展迅速的疾病，其病死率高，早期诊断和及时治疗至关重要，可避免败血症、多器官功能衰竭等严重并发症的发生。由于 PNF 的临床表现可能与其他软组织感染相似，如蜂窝织炎等，临床医生对PNF保持高度怀疑是尽快确诊该病的关键，需要警惕其特殊的症状和体征。例如，当患者出现超出一般炎症反应的剧烈疼痛，特别是疼痛程度与局部体征(如皮肤红肿程度)不相称时，应高度怀疑 PNF 的可能。PNF的诊断需要通过详细询问病史、仔细的体格检查，并综合实验室及影像学检查来确定。PNF一旦确诊，应及早进行手术清创。在无法确诊的病例中，早期手术探查是最佳方法。通过早期诊断、紧急手术清创、积极抗感染、强化支持性治疗和术后创面处理等，可降低PNF病死率，改善患者预后。

文章来源:温园桃,路明.肛周坏死性筋膜炎早期诊断的研究进展[J].现代临床医学,2024,50(06):459-461+465.