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骨骼肌单器官血管炎下肢肌肉磁共振成像特征及分型

2024-06-14 16 上传者：管理员

摘要：目的：探究骨骼肌单器官血管炎（SoSMV）患者下肢肌肉磁共振成像（MRI）特征和临床分型。方法：回顾分析中日友好医院炎性肌病研究室/肌炎重点实验室2017年1月—2022年12月肌肉病理确诊的SoSMV患者的肌肉病理以及下肢肌肉MRI，包括治疗前的T1加权像（T1WI）、T2加权脂肪抑制像（T2WI-fs）和钆增强T1加权脂肪抑制像（Gd-T1WI-fs）。结果：共纳入SoSMV患者13例，其中男7例，女6例，中位发病年龄49岁。根据患者下肢肌肉MRI和肌肉病理特征，将患者分为2个亚型。1型SoSMV(n=6)患者下肢肌肉MRI均表现为受累肌肉明显肿胀，T1WI上表现为低信号伴有肌间脂肪信号数量减少，T2WI-fs上表现为弥漫分布的高信号，Gd-T1WI-fs上2例表现为比较均匀的强化；肌肉病理4例表现为坏死性血管炎，5例出现管腔闭塞，5例肌纤维变性、坏死伴炎细胞浸润和纤维脂肪组织增生。2型SoSMV(n=7)，肌肉MRI均表现为受累肌肉无明显肿胀，T2WI上肌肉内可见边界不清的分枝状条纹高信号，即“鱼骨征”，相应部位在T1WI上的信号无异常，在Gd-T1WI-fs上3例表现为轻度强化；肌肉病理7例均表现为非坏死性血管炎伴血管周围炎。2型SoSMV患者的持续缓解率高于1型。结论：SoSMV患者下肢肌肉MRI和肌肉病理具有特征性表现，在SoSMV的诊断、分型和预后判断上为潜力指标。

关键词：
单器官血管炎
磁共振成像
肌肉病理
血管炎
骨骼肌血管炎
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系统性血管炎（systemic vasculitis,SV）是以血管炎波及多个器官和（或）系统为主要特征的临床病理过程[1]。单器官血管炎（single organ vasculitis,SOV）是指血管炎仅累及单个器官或系统。2012年Chapel Hill会议（CHCC2012）修订血管炎命名体系将SOV定义为限于单个器官附属动脉或静脉的血管炎，既可累及主动脉、乳腺以及泌尿、生殖和消化系统的某个器官，又可侵犯中枢神经系统或皮肤等单一系统[2]。

我们前期研究提出用骨骼肌单器官血管炎（single-organ skeletal muscle vasculitis,So SMV）这一名词来特指局限于骨骼肌的中-小血管炎[3]。So SMV缺乏诊断特异性高的生物标志物，临床上需要进行肌肉活检以获得血管炎的组织学证据才能确诊，诊断的难度增加。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）的软组织分辨率高，不仅能够清晰显示肌肉的解剖结构和组织特征，还可以发现动脉管壁的炎症，广泛用于多种肌病和系统性血管炎的诊断和疾病活动性评估[4]。关于So SMV的肌肉MRI表现仅有少量个案报告和病例系列研究，这些研究均未涉及So SMV肌间动脉血管炎的MRI表现[5,6,7,8]。本研究分析中日友好医院最近6年确诊的So SMV病例，总结其肌肉病理和下肢肌肉MRI特征并进行分型。

1、资料与方法

1.1病例纳入及排除标准

本文为临床观察性研究。从2017年1月—2022年12月中日友好医院风湿免疫科确诊的So SMV病例中选择开始糖皮质激素治疗前完成了下肢肌肉MRI且临床资料完整的病例。本研究通过中日友好医院伦理委员会审批（审查号：2021-7-Q01-09）。依据2012CHCC关于SOV的定义，诊断So SMV需满足：（1）具备骨骼肌血管炎（skeletal muscle vasculitis,SMV）病理特征，即炎细胞浸润肌间血管管壁伴/不伴纤维素性坏死[5];(2）基线筛查及至少6个月的随访未发现血管炎侵犯肌肉外器官/系统证据[6]。同时排除：药物、感染、肿瘤、SV、特发性炎性肌病（IIM）及其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Ig G4相关疾病等）相关SMV。

1.2临床观察指标

收集人口学信息、重要病史及症状体征、白细胞计数（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血清肌酸激酶（CK）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、类风湿因子（RF）、肌炎特异性抗体（MSA）、乙肝表面抗原（HBs Ag）、丙型肝炎抗体（HCV-Ab）、肌电图（EMG）、肌肉MRI和肌肉病理结果，治疗与随访情况。下肢肌肉MRI包括轴位T1加权像（T1 weighted image,T1WI）：重复时间（TR)563ms，回波时间（TE)10ms，层厚5.0mm;T2加权脂肪抑制像（T2weighted fat-suppressed image,T2WI-fs:TR3758ms,TE 70ms，层厚5.0mm）和T1W钆增强脂肪抑制像（gadolinium-enhanced T1-wighted fatsuppressed images,Gd-T1W-fs,TR:540ms,TE:10ms，层厚：5.0mm）。由1位放射科医师和1位风湿科医师分别针对肌肉MRI病变特点包括病变累及的解剖结构、信号强度、形态特点以及其他特征性改变独立阅片。肌肉病理特点包括：血管炎（有无纤维素性坏死、嗜酸性粒细胞、肉芽肿、管腔狭窄或闭塞、管腔内血栓形成等），肌纤维改变，炎症以及结缔组织增生情况。缓解定义为没有任何肌肉以及全身症状，炎症指标正常，口服糖皮质激素（oral corticosteroid,OCS）剂量相当于醋酸泼尼松<10mg/d。复发定义为肌肉症状再发伴炎症指标升高，需要加强治疗OCS剂量相当于醋酸泼尼松>20mg/d）。

1.3统计学方法

应用SPSS23.0统计学软件进行数据分析，计量资料以M(Q25,Q75）表示，分类资料以例数和百分位数n（%）表示。

2、结果

2.1病例资料

2017年1月—2022年12月我科诊断So SMV共21例，其中4例因未进行下肢肌肉MRI检查、1例在后继随访过程中出现其他系统受累表现、3例临床资料不完整而被排除，余13例纳入本研究。其中男7例，女6例，男女比例1.2∶1；中位发病年龄49岁，中位病程8周（表1）。

2.2临床特征

本组13例患者病程中均出现下肢肌肉疼痛，同时发生肌肉肿胀10例（76.9%）、肌肉压痛10例（76.9%），发热7例（53.8%），肌无力1例（7.7%）。12例（92.3%）表现为双侧肢体均受累，3例（23.1%）仅累及小腿肌肉，8例（61.5%）大腿和小腿肌肉均有受累。

13例（100%）均出现不同程度的ESR和CRP升高，7例（53.8%)WBC升高。血清肌酸激酶水平，4例（30.8%）正常，9例（69.2%）降低。3例（23.1%）类风湿因子轻度升高（分别为22.4、23.7、45.6IU/ml),2例（15.4%)ANA低滴度（1∶40,1∶80）阳性，ANCA、HBs Ag以及HCV-Ab阳性率均为0。9例完成EMG检查，仅1例（11.1%）提示肌源性损害，表现为受累肌肉重收缩时运动单位动作电位（motor unit action potential,MUAP）波幅减低，轻收缩时MUAP时限减少。

表1本组骨骼肌单器官血管炎患者临床特征

2.3肌肉MRI特征（图1、2，见封二）

13例患者的下肢肌肉MRI显示共有219块下肢肌肉受累，中位肌肉受累数量18块。比目鱼肌（n=10,76.9%）、腓肠肌（n=10,76.9%）、股外侧肌（n=10,76.9%）以及大收肌受累最常见。

6例（46.2%)T1WI可见受累肌肉肿大、信号减低伴有肌间脂肪信号减少（图1A),T2WI-fs可见弥漫分布片状高信号（图1B）；其中2例进行了下肢增强MRI，可见受累肌肉肿大，其内弥漫分布片状均匀强化（图1C）。7例（53.8%)T1WI基本正常（图2A),T2WI-fs轴位图像可见肌肉内边界不清的条纹状、分枝状高信号（图2B）；其中3例进行了下肢增强MRI，可见肌肉内血管呈分枝状强化（图2C）。6例出现沿肌筋膜分布和皮下脂肪内分布的高信号。13例均未见肌肉内或筋膜旁积液。

2.4肌肉病理特征（图1、2，见封二）

在全部13例So SMV病例的肌肉病理中，4例为坏死性血管炎（图1D,1E），其余9例为非坏死性血管炎（2D,2E）。5例出现血管壁增厚和管腔闭塞。2例可见散在分布的肌纤维变性、坏死伴肌束膜和肌内膜轻度炎症以及纤维组织增生，3例可见明显的肌细胞变性坏死、炎细胞浸润以及肌束膜和肌内膜纤维化（图1D,2E),1例可见角样萎缩肌纤维，其余7例肌纤维大致正常（2D,2E）。

2.5 So SMV疾病分型

根据本组13例So SMV患者下肢肌肉MRI和肌肉病理特征，可以将其分为2个亚组。具体见表1。1型So SMV(n=6），肌肉病理多表现为坏死性血管炎、肌纤维变性坏死伴炎细胞浸润和纤维化，肌肉MRI特点包括：T2WI或T2WI-fs上受累肌肉肿大、其内弥漫分布片状高信号，Gd-T1WI-fs上受累肌肉内弥漫分布均匀强，T1WI上受累肌肉肿大、肌肉信号减低伴有肌间脂肪信号减少。2型So SMV(n=7），肌肉病理均表现为非坏死性血管炎、血管周围炎不伴管腔闭塞、肌纤维变性/坏死、肌束膜/内膜炎症以及纤维化。肌肉MRI特征如下：T2WI/T2WI-fs轴位图像上受累肌肉内边界不清的线样、条纹样以及分枝状高信号，GdT1WI-fs上受累肌肉内条纹状、分枝状强化，而T1WI基本正常。

2.6治疗与转归

本组13例患者均接受糖皮质激素治疗，其中7例（53.8%）为糖皮质激素单药治疗，余6例联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间为36个月，7例（53.8%）病情持续缓解，6例（46.2%）病程中复发。

3、讨论

通过对本组So SMV病例的下肢肌肉MRI和肌肉病理的分析，我们发现So SMV患者的下肢肌肉MRI和肌肉病理具有特征性表现。根据这些特征，我们将So SMV进一步分为1型和2型。2型So SMV表现为非坏死性血管炎及血管周围炎，肌肉缺血损伤较轻微，虽然起病急、炎症指标更高，受累肌肉更多，但是血流通畅，肌肉缺血损伤较轻，单激素单药治疗疾病持续缓解，而1型So SMV表现为坏死性血管炎及血管管腔闭塞，肌肉缺血损伤重，病程长，虽然病变局限，但易复发，需要强化治疗。

1型So SMV的肌肉MRI特征有助于疾病的鉴别诊断。尽管T2WI或T2WI-fs上受累肌肉内弥漫分布片状高信号的表现不特异，T1WI上受累肌肉肿大、肌肉信号减低、肌间脂肪信号减少有助于排除亚急性失神经肌病、肌营养不良、免疫介导坏死性肌炎和包涵体肌炎，上述疾病多表现为TWI上受累肌肉萎缩和脂肪替代；Gd-T1WI-fs上受累肌肉内弥漫分布均匀强化，有助于本病与急性肌坏死、化脓性肌炎以及肌脓肿相鉴别，后者在GdT1WI-fs上表现为肌肉内不均一强化，并可出现液化灶。

2型So SMV肌肉MRI更加有特点，其肌间动脉炎在2WI/T2WI-fs轴位图像上表现为受累肌肉内边界不清的线样、条纹样以及分枝状高信号，Gd-T1WI-fs上表现为条纹状、分枝状强化，而T1WI基本正常。基于其独特形态特点，我们将2型So SMV在2WI/T2WI-fs轴位图像上边界模糊的分枝状高信号称为“鱼骨征”（图2B）。

关于So SMV肌肉MRI表现，尚无统一的认识。Gallien等在其So SMV病例报告中发现So S-MV肌肉病变表现为T2WI和T2WI-fs上的肌肉内小片状或弥漫分布高信号，T1WI上基本正常，并指出这一表现可见于多种原因造成的肌肉炎症[5]。此后的大部分文献的作者持相似的观点[8,9,10,11,12,13,14]。Taki等在其So SMV病例报告中发现So S-MV肌肉病变在Gd-T1WI-fs上表现为散在分布的结节样强化[7]。Kang等在其病例系列研究中发现So SMV肌肉病变在Gd-T1WI-fs上表现为肌间血管周围棉絮样强化[6]。

本研究首次提出So SMV肌间血管病变具有特征性MRI表现，即“鱼骨征”。在T2WI-fs上，肌肉组织在呈中等信号，肌间血管管壁炎症及血管周围炎呈高信号，即使不注射造影剂增强，在T2WI-fs也可以显示血管炎、血管周围炎所累及的肌间血管。“鱼骨征”与低血流速度造成肌间血管显现的区别在于前者在T2WI-fs上表现为边缘模糊不清线条粗大的分枝状高信号，而后者虽然在T2WI-fs上也表现为分枝状高信号，但是其线条纤细且边界清晰。

本研究的主要局限性是样本量小，回顾性收集了来自不同来源的临床和影像学数据。虽然本组So SMV病例都经过至少6个月的随访，但是无法完全排除SV的可能。因此本研究的结果还有待于更大样本量的前瞻性研究数据加以证实。

So SMV下肢肌肉MRI和肌肉病理具有特征性表现，根据这些特征将So SMV分为1型So SMV和2型So SMV。1型So SMV多为坏死性血管炎、血管管腔闭塞，肌肉缺血损伤重，病程长、病变局限、疾病易复发，需要强化治疗，2型So SMV多为非坏死性血管炎及血管周围炎，肌肉缺血损伤较轻微，虽然起病急、病灶多，但单激素单药治疗疾病持续缓解。综上，下肢肌肉MRI在So SMV的诊断、分型和预后判断方面具有一定价值。

图1骨骼肌单器官血管炎患者大腿磁共振成像和肌肉病理

图2骨骼肌单器官血管炎患者小腿磁共振成像和肌肉病理

参考文献:

[3]李嗣钊,江薇,李文丽,等.骨骼肌单器官血管炎五例临床病理分析[J].中华医学杂志,2021,101(11):803-807.

文章来源:李嗣钊,王玉丽,卢昕.骨骼肌单器官血管炎下肢肌肉磁共振成像特征及分型[J].中日友好医院学报,2024,38(03):131-134+157+128.