首页 > 论文范文 > 医药卫生论文 > 影像检验论文 > MRI论文 > 原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析

2024-08-29 13 上传者：管理员

摘要：目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的磁共振成像(MRI)影像特征及误诊原因。方法选取2020年7月至2023年2月20例PCNSL患者，其中10例误诊，通过分析误诊、未误诊患者的MRI影像学资料，探讨PCNSL患者易误诊的影像学原因。结果本组头痛15例、肢体无力11例、视力视野受损7例、头晕6例。20例共检出30个病灶，位于浅部脑组织19个，深部脑组织7个，脑室内4个；单发病灶14例，多发病灶6例；合并坏死6例。10例首诊误诊者纳入误诊组，误诊为转移瘤5例、脑胶质瘤5例。误诊时间10 d～2个月。诊断正确组和误诊组在多发病灶、出血、合并坏死方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。后经立体定向活检手术对MRI增强扫描明显增强部位取材行病理检查后，确诊弥漫大B细胞型淋巴瘤，予大剂量甲氨蝶呤联合放疗。随访1年，病情稳定，无死亡病例。结论接诊PCNSL患者时，当MRI增强扫描未发现典型征象时，易误诊颅内其他疾病；颅内占位性多发病灶、出血、合并坏死是PCNSL影像学误诊的因素，仔细观察、认真鉴别，必要时多学科协作会诊并及早行手术病理检查有利于降低误诊率。

关键词：
中枢神经系统淋巴瘤
原发性
病理学
磁共振成像
脑胶质瘤
误诊
转移瘤
加入收藏

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种罕见疾病，年发病率为0.47/10万人，约占颅内恶性肿瘤的6%,占淋巴瘤的1%～2%[1]。PCNSL常局限于颅内、软脑膜、脊髓和眼睛等部位[2]。PCNSL中约95%为弥漫大B细胞型[3]。近年免疫功能正常的年轻患者中PCNSL发病率呈上升趋势[4]。PCNSL为具有高度侵袭性的恶性肿瘤，MRI增强扫描是本病首选且敏感的检查手段[5],准确诊断PCNSL对患者治疗和预后至关重要。但部分PCNSL患者临床表现与影像学特征不典型，缺少“开口征”“开环征”“尖角征”“蝶翼征”“放射征”“蠕虫征”等典型征象，此时易与颅内其他病变混淆，造成误诊进而延误治疗。本文通过分析误诊、未误诊PCNSL患者的影像资料，探讨其易误诊的影像学原因，现报告如下。

1、资料与方法

1.1一般资料

收集2020年7月至2023年2月北京丰台右安门医院经组织病理检查确诊的PCNSL患者。纳入标准：无获得性免疫缺陷综合征，无器官移植手术史；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)扫描前未放化疗；经手术病理检查确诊；未发现家族中存在肿瘤病史者；临床资料完整。排除标准：继发性中枢神经系统淋巴瘤；初次MRI检查后6个月内有系统性淋巴瘤证据者。本研究为病例回顾性研究，已豁免北京丰台右安门医院医学伦理委员会审查，患者均签署知情同意书。

1.2研究方法

收集所有患者的临床、影像学资料进行分析，并根据病理检查结果将患者分为诊断正确组和误诊组，比较诊断正确组和误诊组临床及影像学资料。

1.3 MRI检查

患者接受头颅MRI扫描(GE MEDCAL SYSTEMS;Signa HDxt 1.5T)。MRI扫描序列：轴位快速自旋回波T2加权成像(T2 weighted imaging, T2WI),轴位梯度回波T2*,轴位扩散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI),轴位T2加权成像液体衰减反转恢复序列，轴位快速自旋回波T1加权成像。增强扫描使用对比剂Gd-DTPA,按0.2 mmol/kg静脉快速注射；增强扫描序列包括矢状、冠状、轴位快速自旋回波T1加权成像。

MRI评估项目包括病灶位置、病灶数量、病变T2WI和DWI信号、强化方式、瘤周水肿、有无出血、坏死以及室管膜、基底节区、胼胝体、丘脑、脑干受累。瘤周水肿分为轻度(水肿带≤肿瘤直径1/2)、中度(肿瘤直径1/2<水肿带≤肿瘤直径)、重度(水肿带>肿瘤直径);有无出血根据磁敏感加权成像有无肿瘤内磁敏感信号(intratumoral susceptibility signal, ITSS)判断，ITSS为肿瘤内点状或细线性低信号，根据ITSS半定量分析对出血程度分级为：1级为无ITSS、2级为1～10个点状或细线性ITSS、3级为≥11个点状或细线性ITSS[6]。MRI图像由2名经验丰富放射科医生独立分析并提出统一报告。

1.4统计学方法

用SPSS 20.0软件分析数据。计数资料以率(%)表示，采用χ2检验或Fisher确切概率法，等级资料比较采用秩和检验。α=0.05为检验水准。

2、结果

2.1临床资料

共纳入20例PCNSL,病理检查结果均为弥漫大B细胞型淋巴瘤，其中男13例、女7例；年龄51～82(67.4±9.2)岁；有吸烟史9例，有饮酒史7例；基础疾病：糖尿病3例，高血压病6例，高脂血症4例；病程1～5个月。

2.2主要症状体征

本组头痛15例、肢体无力(双侧)11例、视力视野受损(左侧)7例、头晕6例、言语不利5例、嗜睡4例、记忆力减退3例。

2.3 MRI表现

20例患者共检出30个病灶，位于浅部脑组织(脑膜)19个，深部脑组织(丘脑)7个，脑室内(第三脑室)4个；病灶大小2～5 cm。单发病灶14例，多发病灶6例；室管膜受累5例，胼胝体受累4例，小脑受累4例；合并坏死6例。详细MRI表现见表1。

2.4 MRI诊断情况

根据病理检查及影像学诊断结果，将PCNSL患者分为2组，诊断正确组(n=10)和误诊组(n=10),其中诊断正确组有病灶16个、误诊组14个。诊断正确组单发病灶8例，多发病灶2例，无合并坏死病例，室管膜受累3例，胼胝体受累2例，小脑受累2例；误诊组单发病灶6例，多发病灶4例，合并坏死6例，室管膜受累2例，胼胝体受累2例，小脑受累2例。2组在多发病灶、出血、合并坏死方面比较差异有统计学意义(P<0.05),其他MRI表现未发现明显差异(P>0.05)。见表2。

2.5典型病例MRI表现

MRI诊断正确10例在增强MRI扫描上可见“开环征”或“抱拳征”3例、“开口征”2例、“尖角征”3例、“放射征”1例、“蠕虫征”1例。见图1。典型误诊病例MRI检查图像见图2。

2.6误诊及确诊情况

误诊组10例均在外院首诊，误诊疾病包括胶质瘤5例和转移瘤5例。为进一步诊治转诊我院，后经立体定向活检手术对MRI增强扫描明显增强部位取材行病理检查后，确诊弥漫大B细胞型淋巴瘤。误诊时间10 d～2个月。

表1 20例PCNSL患者中30个病灶MRI表现

表2 2组PCNSL患者病灶MRI表现比较[个(%)] MRI表现

2.7治疗及预后

患者确诊后均予大剂量甲氨蝶呤联合放疗，甲氨蝶呤2～5 g/m2静脉滴注3 h,结束后12 h开始肌内注射甲酰四氢叶酸钙解救(每次25 mg,共8次),每3周重复，化疗5～8个周期。化疗结束后序贯全脑放疗，剂量为全脑30 Gy,每次2 Gy,每周放疗5次，缩野10 Gy。放疗期间根据脑水肿和颅内高压情况接受糖皮质激素和甘露醇治疗。所有患者顺利完成放化疗，随访1年，病情稳定，无死亡病例。

图2误诊为转移瘤的PCNSL患者MRI图像(女，55岁) 2a.

PCNSL为原发性中枢神经系统淋巴瘤，MRI为磁共振成像，T2WI为T2加权成像。

3、讨论

MRI增强扫描是PCNSL首选且敏感的检查手段，病灶沿脑室、胼胝体、基底节区、丘脑等中线部位生长，可呈均匀强化，“开环征”“开口征”“尖角征”“放射征”“蠕虫征”等特征性影像有利于PCNSL诊断[7]。病理检查是诊断PCNSL的金标准。

PCNSL好发于幕上，多数位于浅部脑组织，本文诊断正确组与误诊组之间病灶位置比较差异无统计学意义。YAMASHITA等[8]认为，PCNSL的胼胝体浸润率明显高于胶质母细胞瘤。肿瘤浸润胼胝体不伴坏死被认为是PCNSL最具特征性的征象[9]。然而，在本组累及胼胝体的4例中2例有明显坏死，患者被误诊为脑胶质瘤，出现坏死的原因可能与病灶大小有关，此2例出现坏死的病灶都较大。有文献报道，PCNSL小脑受累发生率可高达25%[10]。本组小脑受累2例被误诊为转移瘤，考虑误诊原因与医生诊断经验不足有关，另外考虑转移瘤诊断时，应有原发病灶的支持。室管膜受累在PCNSL深部病灶较常见，这是与脑胶质瘤鉴别的一个影像学特点。本组中有5例累及室管膜，有文献显示约12%的PCNSL患者累及软脑膜[11]。本组多数患者在诊断时只有一处病灶，约30%的患者有多个病灶，与BATAILLE等[3]研究结果相似。本研究诊断正确组单发病灶比例与误诊组比较差异有统计学意义，提示病灶数量是影响本病影像学误诊的因素之一。

本组30个病灶中46.67%不均匀强化，高于既往研究报道结果[12]。PCNSL患者MRI增强扫描不均匀强化的原因主要为病灶内出血或坏死。本研究中有6例病灶合并坏死，且诊断正确组中无合并坏死病灶，该6例均误诊(3例误诊为胶质瘤、3例误诊为转移瘤),提示合并坏死是影响本病误诊的又一影响因素。本组所有病灶均明显强化，淋巴瘤明显强化与肿瘤强化机制有关，PCNSL肿瘤细胞侵袭性极强，易损伤血管内皮，MRI增强扫描时，造影剂渗入组织细胞外间隙，呈显著强化，但并非代表肿瘤血供丰富，相反脑淋巴瘤灌注成像呈低灌注[13],这一点与高灌注的高级别胶质瘤有明显差异。PCNSL具有典型的MRI增强特征，包括“开环征”“开口征”“尖角征”“放射征”“蠕虫征”,提示PCNSL强化的多样性。近年文献报道，因星形胶质细胞主要分布于脑白质和脊髓，故推测PCNSL强化的多样性可能与肿瘤细胞较少累及皮质有关[14]。

本研究5例3级出血患者中有4例分别被误诊为转移瘤和脑胶质瘤，主要原因是病灶多发且出血量大。近年有文献报道，超过50%的PCNSL患者伴有出血，且以2级为主[15]。PCNSL病灶出血预示着较差的总生存期[16]。本文2组出血程度比较差异也具有统计学差异，提示出血也会影响本病的影像学诊断效果。部分学者认为，PCNSL瘤周水肿明显，中度水肿比例占80%以上[17]。本研究显示，中度及以上水肿占比76%以上。有学者报道，PCNSL以轻中度水肿为主[5],本研究结果与之不符，推测与病灶大小和位置有关。由于本文诊断正确组与误诊组瘤周水肿均较明显，提示在影像学诊断时不能仅凭借水肿程度区分淋巴瘤与脑内其他病变。

结合本组病例并复习相关文献，总结PCNSL与以下疾病的影像学鉴别要点：1)脑胶质瘤：有报道显示，DWI为区分PCNSL与高级别胶质瘤的重要方法[18]。PCNSL细胞数多于高级别胶质瘤，DWI表观扩散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)与肿瘤细胞数呈负相关，故淋巴瘤ADC值低于高级别胶质瘤。典型高级别胶质瘤常见坏死、囊性变，MRI增强扫描常出现环形强化，而PCNSL多为均匀强化。二者均可出现强化病灶和明显瘤周水肿，但PCNSL占位效应较低，水肿稍轻。2)转移瘤：转移瘤多位于灰、白质交界区域，病灶形态规则，可呈边界清晰的类圆形强化，瘤周水肿明显。而PCNSL好发于脑室旁、胼胝体、基底节区及丘脑等中线部位，病灶形态多不规则[19]。二者均可表现为脑内多发病灶，鉴别时可详细询问病史及寻找原发灶。本组患者误诊的原因除影像学特征不典型外，还与本病患病率低，接诊医生对本病认识不足，以及早期临床症状不典型有关[20]。应提高临床医生诊治经验及对PCNSL的认识，加强PCNSL诊治经验的总结；加强对本病影像学特征的认识，当MRI平扫无法确诊时应及时进一步行MRI增强扫描、MRI波谱扫描及PET-CT等检查，必要时及早行手术病理检查确诊；加强多学科协作，及时多学科会诊，对减少误诊也有一定作用[21]。

本病一般不建议手术切除，应以综合性治疗为主要原则，包括大剂量甲氨蝶呤化疗联合放疗，此外还可酌情给予脱水降颅压、维持水电解质平衡、控制血压等药物，放疗一般采用全脑放疗。本研究尚有不足之处，如样本量小、单中心回顾性研究等。接诊PCNSL患者时，当MRI增强扫描病灶未发现典型影像学征象时，易误诊颅内其他疾病；当MRI检查发现颅内占位性多发病灶及合并出血、坏死时易误诊，此时应仔细观察影像资料，认真鉴别，必要时多学科协作会诊并及早行手术病理检查以明确诊断。

参考文献:

[2]张林赟.原发性中枢神经系统淋巴瘤临床特点及免疫微环境特征分析[D].大连:大连医科大学,2023.

[5]翟丽娜,王斌,金苏华.原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI特点及临床病理特征研究[J].中国保健营养,2017,27(2):69-70.

[7]秦亚辉,陈忱,谭蕾蕾,等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及影像学特征[J].中国实用神经疾病杂志,2022,25(1):12-17.

文章来源:权建华,刘冲.原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析[J].临床误诊误治,2024,37(13):10-14.