摘要:总结1例先天成骨不全合并妊娠患者行剖宫产手术的护理配合。护理要点包括术前联合多学科讨论以保障手术过程连贯,术中实施精细化手术体位管理预防体位相关并发症,重视个性化新生儿复苏准备保障新生儿安全,做好骨骼脆性相关并发症预防与护理等。患者于剖宫产术后第3天与新生儿一起顺利出院,母婴结局良好。
成骨不全(osteogenesis imperfecta, OI)是一种临床上罕见的异质性遗传性结缔组织病,临床主要表现为骨畸形、肌肉萎缩、肌腱及关节韧带松弛、蓝色巩膜、牙齿发育不全、听力下降、进行性关节畸形、脊柱侧凸、身材矮小等[1-2]。成骨不全患者合并妊娠时风险极大,易发生骨盆骨折、妊娠糖尿病、子痫前期、胎膜早破、早产、贫血、产后感染、产后出血等围产期并发症[3]。有研究[4]显示,成骨不全合并妊娠患者大概率会发生髋关节或膝关节部位的骨折和短暂性骨质疏松。浙江大学医学院附属妇产科医院于2022年12月收治1例成骨不全合并妊娠患者,成功为其实施子宫下段剖宫产手术,且母婴结局良好。现将护理配合报告如下。
1、临床资料
1.1 一般资料
患者,女,30岁,2022年12月12日因“成骨不全,停经37+2周”入院。患者4~5岁时因“右小腿骨折”就诊,予保守治疗;8岁时因右大腿骨折行切开复位内固定术;2009年因脊柱侧弯行全脊柱(胸椎至腰椎)侧弯矫正手术、终身内固定。2020年6月,患者染色体检查显示11号染色体46332741 CREB 3L1基因c.753+1G>A杂合突变,被诊断为“成骨不全”。其为常染色体隐性遗传病,特征为肋骨和长骨多处复发性骨折、骨质减少、蓝色巩膜、颅骨骨化不良等。孕30周产前超声检查提示考虑胎儿长骨偏短(骨骼系统异常不排除)。入院后经过多学科会诊,认为本病例目前胎儿已成熟,孕妇成骨不全,继续待产可能出现骨质疏松加重,甚至自发性肋骨骨折,建议尽早终止妊娠,故决定行剖宫产手术终止妊娠。
1.2 治疗与转归
12月14日,该患者在气管插管全身麻醉下行子宫下段剖宫产手术,手术过程顺利,术中出血200 mL,术后情况稳定,未发生骨折及产科相关不良结局。巡回护士配合医生对新生儿进行成骨不全相关的个性化体格检查及新生儿护理,新生儿体重2 950 g, Apgar评分为出生后1 min 8分、5 min 9分。新生儿转入新生儿科观察,术后第3天与母亲一起出院,术后6个月随访,新生儿发育良好,未发现成骨不全相关症状。
2、护理
2.1 术前联合多学科讨论以保障手术过程连贯
患者患有成骨不全,骨质脆弱、骨骼畸形、脊柱侧弯,且之前未有类似案例借鉴,产科、麻醉科、新生儿科、手术室护理团队针对该患者的麻醉方式、分娩决策等反复演练,以期缩短手术时间,降低手术风险。该患者孕期未行羊水穿刺,不排除新生儿成骨不全,新生儿科医生做好应对新生儿骨折处理及抢救准备。医护团队针对讨论中提出的医疗和护理风险制定预案,包括以下内容:患者体内有既往脊柱侧弯矫正钢板,为降低电灼伤风险,产科医生在术中避免使用电刀,全程采用缝扎与套扎方式止血;患者脊柱侧弯及多发骨骼畸形,骨质脆弱,巡回护士准备特制医用棉垫、凝胶垫、硅胶头圈、减压贴等物品,做好手术体位管理;巡回护士为患者增加床垫缓冲垫,产科医生合理选择手术切口,洗手护士辅助娩出胎儿,避免垂直冲击力导致脊柱骨折;手术医生与手术室护士提前演练多人搬运法,避免患者颈椎或四肢骨折;巡回护士在辐射床上加铺软垫、准备新生儿面罩、提前学习针对成骨不全特征的个性化体格检查等,以保障新生儿安全。
2.2 术中护理
2.2.1 术中实施精细化手术体位管理
成骨不全合并妊娠患者存在脊柱及骨骼多处畸形,且全身骨骼普遍性骨质疏松及骨脆性增加,极易发生骨折,做好手术全流程精细化体位管理至关重要。该患者身高149 cm, 体重57 kg, 巡回护士在术前将手术床降至最低,床边放置脚踏,协助患者平躺至手术床上。
2.2.1.1 防止脊柱椎体骨折
患者背部存在长度约40 cm陈旧性手术瘢痕,脊柱严重向内凹陷,背部略厚,平躺后脊柱与手术床之间存在较大空腔,且该空腔形状极不规则。在患者平躺至手术床上后,巡回护士评估空腔形状、大小,将特制医用棉垫塑形后垫入,评估并调整棉垫形状,使背部与手术床严密贴合,避免术中挤压子宫对脊柱、骨盆造成外力冲击引起骨折,随时询问患者的舒适程度并进行调整;两侧腰部使用凝胶垫,以增加腰部支撑性。娩出新生儿时,洗手护士协助手术医生托举胎头并下拉子宫切口,尽量避免按压宫底,以防止胎儿娩出时挤压冲击力损伤脊柱。
2.2.1.2 防止髋部与四肢骨折
巡回护士在患者骶尾部骨隆突处垫凝胶垫,头部垫硅胶头圈,将双上肢适当外展至60°,肘部稍弯曲并用柔软棉布固定于手术床两侧的手架上,以防术中压迫造成患者骨折。膝关节下方腘窝凹陷处放置菱形软垫,防止悬空受力,骶尾部、足踝等骨突处用减压贴覆盖。剖宫产手术过程中患者伴有大量体液丢失,巡回护士在手术床预铺空气加温保暖毯,以维持患者体温和预防局部受力与冲击造成脆性骨折。该例患者手术过程中未发生相关骨折。
2.2.2 协助气管插管预防麻醉相关并发症
患者因疾病造成骨质脆弱、牙釉质发育不全、颈部气道结构异常,属于困难气道,术中需行气管插管全身麻醉,存在颈椎骨折及牙齿松动、脱落的风险。为防止颈椎骨折,在实施麻醉过程中,由巡回护士维持患者合适颈仰卧位,并采用硅胶头圈进行轻柔固定;为准确定位气道,麻醉医生使用纤维支气管镜辅助气管插管,在可视化视野中确定气道位置,避免插管过深;为防止牙齿松动、脱落,巡回护士协助患者张开下颌,动作轻柔,随时注意提醒麻醉医生避免磕碰牙齿。插管成功后,巡回护士协助固定管路,并重新评估患者是否有牙齿脱落、气管塌陷等不良反应发生。手术全程做好通气功能的监测。为避免压缩性骨折的发生,采用有创动脉血压监测代替无创袖带式血压监测。该患者手术过程中未发生牙齿脱落及气管塌陷,未发生压缩性骨折。
2.2.3 预防术中电灼伤的发生
患者既往有脊柱侧弯手术史,身体内置钢板未取出,需警惕使用高频电刀导致发生电灼伤,故该手术采用传统止血方法,未使用电能量器械。剖宫产腹部选择竖切口,该切口对患者腹直肌分离较少,组织损伤更小,出血减少。在皮肤与脂肪层出现出血点时,医生采用按压止血、细丝线结扎或缝扎止血。针对大网膜血管出血,采用丝线套扎止血。胎儿娩出后,迅速缝合子宫切口,恢复解剖结构以进行止血,在子宫切口处覆盖可吸收性止血材料,减少切口创面渗血。该例患者术中出血200 mL,未因出血导致不良结局。
2.2.4 个性化新生儿复苏准备
新生儿护理团队提前到位准备,胎儿娩出前预热辐射床,床上加垫5 cm厚的软垫。转移新生儿时注意环抱姿势,巡回护士左手穿过新生儿背部,稳稳托住新生儿的背、颈、头部,右手放置于新生儿的臀部下方,扶好新生儿的臀部和腰,将其转运至新生儿辐射床上,避免直接用手夹住双下肢造成新生儿骨折。巡回护士迅速清理新生儿呼吸道,用柔软纱布仔细擦干,新生儿眼睛未睁开,轻翻上眼睑观察瞳孔颜色,注意是否存在蓝色巩膜等成骨不全的特征性表现,新生儿瞳孔颜色正常。成骨不全患者发生胎儿宫内生长发育迟缓与胎儿畸形的风险显著增加,严重者胎儿在宫内或者新生儿出生时即发生骨折[1,3]。护士对新生儿从头至脚轻柔进行体格检查,尤其注意骨性结构是否有畸形,在检查中注意不可掰扯肢体,保持其自然形态,体格检查未发现新生儿具有成骨不全的特征性标志。该患者采用全身麻醉,肌松药物的使用可能会对新生儿肌张力及呼吸状况产生影响。该新生儿娩出后1 min、5 min的Apgar评分为8分、9分,在完成基础复苏后,转入新生儿科进一步治疗,转运新生儿时,在转运车上加垫棉被,注意保暖同时避免晃动及肢体碰撞,转运至新生儿科后,新生儿未发生骨折。
2.3 术后护理
2.3.1 术后骨折的预防
采用“六人搬运法”,告知患者双手抱于胸前以配合搬运;将平车与手术床平行,手术床略高于平车,大轮端接近床头,制动车闸。搬运时麻醉医生站于床头,负责患者的头、颈、肩;4人分别站于并拢后的平车与手术床的两侧,分别负责患者的肩、胸、腰部及臀部与大腿;另1人站于床尾,负责患者的下肢。在搬运时,共同协作,保持动作轻柔,共同将患者移至平车;注意患者头颈部、躯干及下肢三点成一条直线,不可扭曲或摆动肢体,不得进行推拉动作,将患者小幅度完全抬起,轻柔放下,避免颈椎或四肢骨折。剖宫产手术后须常规按压宫底促进宫缩,并观察出血状况。该患者全身骨骼普遍性骨质疏松及骨脆性增加,极易发生骨折,故按压宫底时避免垂直用力,采用脉冲式按摩宫底检查阴道流血情况,并嘱患者深呼吸放松,必要时遵医嘱给予镇痛药,避免因疼痛出现肌力紧张对抗,发生骨折。患者术后转运过程中未发生骨折。
2.3.2 产后出血的预防
成骨不全合并妊娠患者因疾病累及子宫胶原纤维时会引起子宫收缩不良,极易发生产后出血[5]。术后,护士密切关注患者子宫收缩及阴道流血情况,定期按摩子宫,准确记录宫底高度,观察切口有无渗血,关注患者主诉与生命体征变化,以防止隐匿性出血,遵医嘱使用促子宫收缩药物。该例患者未发生产后出血。
3、小结
成骨不全是一类罕见的遗传性结缔组织疾病,该患者手术的成功在于术前全面的评估与多学科协作,术中实施精细化手术体位管理,以预防骨脆性相关并发症,个性化新生儿复苏准备,术后有效管理避免并发症的发生。通过多学科密切合作,全面的围手术期管理,该病例母婴结局良好,可为今后护理此类患者提供借鉴。
参考文献:
[1]夏维波,章振林,林华,等.成骨不全症临床诊疗指南[J].中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志,2019,12(1):11-23.
[2]潘婷婷,冯正平.成骨不全的研究进展[J].中国骨质疏松杂志,2018,24(1):116-120.
基金资助:浙江省医药卫生科技计划项目,编号2022PY012;
文章来源:邓婷婷,徐红艳,王姗姗.先天成骨不全合并妊娠患者行剖宫产手术的护理配合[J].护理与康复,2024,23(09):79-81.
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专业分类:医学
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