原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis,PCA）是由淀粉样蛋白局限沉积于皮肤引起的慢性皮肤病[1]。临床表现为黄褐色半球形或圆锥形的坚硬丘疹，呈串珠状排列、互不融合、密集成片，伴有轻度鳞屑，自觉剧烈瘙痒，好发于躯干与四肢，尤其是小腿伸侧[2]。目前PCA发病原因尚未完全明确，代谢障碍、病毒感染、外伤摩擦等可能是其重要原因[3]。临床以抗组胺药物口服，强效糖皮质激素、维A酸类、环磷酰胺、卡泊三醇等药物局部外用或物理疗法治疗[4]，但长期应用糖皮质激素易出现多毛、毛细血管扩张、色素沉着、皮肤干燥等不良反应，疗效多不显著，且停药后易复发[5]。

目前中医学多从湿热、风燥、血虚、阴虚、络瘀等角度论治PCA，采用清利湿热止痒、疏风养血润燥、活血化瘀通络等治法[6,7]。艾老师根据PCA的皮损形态、病理特点，认为其符合中医积病的特点，据此提出“皮积”的概念，认为脾肾功能失司，致正气亏虚，卫外不固，腠理空疏，无力抵御外邪侵袭；风挟他邪相搏肌腠，久而闭阻皮络，影响津血正常输布，津聚成痰，血凝为瘀，胶结成形，积聚于肌肤，发为PCA，病之愈久，锢积愈深。临床上采用中药内服联合自拟润肌膏烘药、猪胆汁药浴及牛脊髓封包等疗法内外结合治疗PCA。我们通过收集整理艾老师的医案，并结合临床跟诊经历，将其诊治PCA的经验总结如下。

1、“皮积”概念的提出

“积”之病名首见于《灵枢·五变》，言：“邪气留止，积聚乃作”。《难经·五十五难》进一步阐述：“积者，阴气也，其始发有常处，其痛不离其部。”PCA皮损干燥粗糙，丘疹坚实，密集成片，状如蟾皮，触之可及，固定不移，乃有形之物积聚于表，与中医积病的特点相似。《医宗金鉴·外科心法要诀》所载：“松皮癣，状如苍松之皮，红白斑点相连，时时作痒”，形象地描绘了PCA紫褐色网状纹、局部点状白斑及多发结节的病变特征[8]。艾老师根据PCA的皮损形态及病理特点，提出“皮积”的概念，认为这种慢性增生性肥厚性皮肤病属于“皮积”范畴，并将其皮损特点概括为“顽、痒、肿、硬”，其中“顽”即病程较长、久治不愈，“痒”即瘙痒难忍、入夜尤甚，“肿”即弥漫肿胀、增生肥厚，“硬”即坚硬粗糙、固定不移。《景岳全书·积聚》载：“盖积者，积垒之谓，由渐而成者也。”“皮积”的形成与皮肤腠理间气血津液的代谢异常密切相关，病久诸邪深入皮络，气血营阴布散失司，渐成痰瘀，日久聚而成积。总之，“皮积”之名不仅体现了PCA皮损积聚肌表的发病部位，还概括了其津血布散障碍、痰瘀渐积成形的病理过程。

2、正虚邪犯、痰瘀锢表为病机关键

艾老师认为，PCA多属虚实夹杂之证。虚即正气不足，营卫俱虚，致皮肤腠理疏松；实则风挟他邪蜂起迭至，搏结于肌腠，影响津血正常输布，变生痰湿、瘀血等病理产物，积聚于表，锢结日深，聚而成形，发为PCA。

2.1 正气虚馁，腠理空疏为发病之本

《素问·评热病论篇》载：“邪之所凑，其气必虚。”正气禀先天之精，合后天之气，先后天之气相互依存、相互促进，与脾肾二脏密不可分。脾居中焦，运化水谷，化生营卫气血。若营卫充盛，则表里上下皆得以濡养温煦，反之卫外无力，藩篱不密，则可致邪气外乘，盘踞肌肤腠理之间，故言“脾为之卫”（《灵枢·五癃津液别》），是脾对机体护卫功能的高度概括[9]。《张聿青医案》载：“肺合皮毛，毫有空窍，风邪每易乘入，必将封固密……谁为之固哉？肾是也。”肾为先天之本，卫气生发于肾，若肾阳充盛，卫气亦充沛，则肌肤司开阖功能正常，藩篱密固。总之，脾肾功能失司，则正气虚馁，致肌腠失养，易虚处藏邪，变症纷起，成为PCA的发病基础。

2.2 邪留肌肤，津血失布，痰瘀胶结为致病之标

中央脾土，转输津液，灌溉四旁。若脾失健运，津液失布，水湿不运，易与风湿之邪相召，内外合邪。无形之湿蛰伏于肤腠，留滞不去，日久深入皮络，影响气血津液布散，致津凝成痰，血滞成瘀，正如《素问·缪刺论篇》所载：“今邪客于皮毛，入舍于孙络，留而不去，闭塞不通，不得入于经，流溢大络而生奇病”。痰源于津，瘀成于血，虽然各具特征，但均为津血运化失常的产物，往往相互而生，相兼为病，成为“皮积”形成的主要病理因素。痰瘀留滞肌腠，又可进一步影响气血津液输布，从而形成新的痰瘀。因此，痰瘀为患，往往病程愈久，邪气愈增，则盘结愈深，日久胶结成形，使PCA皮损坚硬难愈，堆积成片，诚如《丹溪心法》所载：“痰挟瘀血，遂成窠囊”。总之，PCA因虚而生，乃气血津液不归正化、积聚肌表而发，痰湿与瘀血为其形成的主要病理因素，二者互为因果，积久成形。

3、固本清源、内外并治的治疗思路

PCA病久根深，皮损顽坚，治疗较为棘手。艾老师以固本清源、内外合治为治疗思路，其中内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法，使正气充盈，营卫通调，腠理致密；外治以驱邪消积、疏通津血为法，直达病灶，则邪去正安。

3.1 内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法

3.1.1健脾补肾以治积之本

皮积已成，若正气虚馁，当以补达通。脾肾虚衰，气血津液化生不足，则皮络空虚而涩滞不通。若一味活血行气，虽收一时之效，但使正气更虚。艾老师善用健脾补肾之品顾护正气，使津气旺盛、血脉流畅，自无痰凝血瘀之弊，达到以补达通之效，正如高士宗在《素问直解》所言：“但通之之法，各有不同……虚者助之使通，寒者温之使通，无非通之之法也”。艾老师临证以自拟二仙四参汤扶助正气，其由仙茅15 g、淫羊藿15 g、太子参30～40 g、生晒参15 g、川明参15 g、北沙参15 g组成。肾中精气是机体活动的源泉，只宜固守，不宜耗散。PCA顽固难愈，久病及肾，故艾老师主张从先天肾元着手，以仙茅、淫羊藿补益元气。脾胃为多气多血之脏腑，用药当清和，助脾胃运化水谷，太子参益气不升提，扶正不恋邪，补虚不峻猛[10]，故艾老师重用其健脾，补益后天之本。PCA邪气久稽，易伤阴耗气，故以生晒参、川明参、北沙参顾护阴液，以防阴伤。诸药共用，脾肾同治，气阴双补。若肢体倦怠、食少纳呆者，合四君子汤以补气健脾；若腹胀、腹痛，伴吞酸者，为脾虚气滞，加木香15 g、黄连10 g、羌活鱼10 g、煅瓦楞子20 g以健脾行气止痛；若皮疹暗红、皮温不高，伴腰痛肢冷者，加补骨脂15 g、鹿角霜10 g、韭菜子10 g以温补肾阳；若皮损鳞屑较多、肌肤干燥，伴五心烦热者，合二至丸以滋补肾阴。

3.1.2 祛痰化瘀以祛积之标

皮积乃痰瘀同病，痰瘀胶结着于肌表而成。若单纯化痰则瘀血不祛，单纯祛瘀则痰凝不化，唯有祛瘀化痰共用，方能瘀祛痰消，皮积得化。艾老师临证运用桂枝茯苓丸合化坚二陈丸以痰瘀同治，其由桂枝9 g、赤芍15 g、牡丹皮10 g、桃仁10 g、茯苓20 g、法半夏9 g、陈皮10 g、僵蚕10 g、黄连5 g组成。其中桂枝茯苓丸出自《金匮要略》，主治血室虚寒、血瘀水停，艾老师不拘泥于原方主治，以桂枝茯苓丸活血化瘀治疗PCA，方中桂枝通血脉而消瘀血，温阳气而助气化；赤芍、牡丹皮、桃仁活血化瘀，消癥散结，促进津血流通；佐以茯苓渗湿，与桂枝合用化气行水。五药合用，津血同治，缓消癥积。化坚二陈丸源自《医宗金鉴》，主治痰湿互结凝于眼睑，而PCA为痰凝肌肤，艾老师遵“有是证用是方”之旨，以化坚二陈丸祛痰通络治疗PCA，其中法半夏辛温，专攻燥湿祛痰；陈皮芳香，善于醒脾利气；茯苓甘淡，功能实脾利水；加僵蚕搜风通络，黄连清除郁热。诸药同用，祛湿化痰，兼以通络散结。顽湿络瘀锢结于肌腠，重在通化，予桂枝茯苓丸与化坚二陈丸合方，痰瘀同治，使邪有去路，以祛皮积之标。若皮疹多发于上肢、肩背部，见大片紫褐色网状纹，或皮损顶端有黑色角栓，伴舌质瘀点、瘀斑者，此为瘀血阻络，艾老师常加入葛根15 g、土鳖虫10 g、鸡血藤30 g以增强活血通络之力；若皮损多见于小腿伸侧，质地坚硬、苔藓样变，伴肢体沉重甚至肿胀者，此为痰湿阻络，加川牛膝10 g、薏苡仁30 g、水蛭10 g以增强祛痰化湿通络之功。3.1.3软坚散结以消积之固《素问·至真要大论篇》载：“结者散之”，PCA坚固有形，久病成结，当予以软坚散结之品。临证艾老师常以加味消瘰丸消坚除积，其由玄参10 g、浙贝母30 g、牡蛎30 g、白芥子30 g、海藻12 g、昆布12 g、木香10 g、郁金10 g、夏枯草10 g、甘草3 g组成。消瘰丸出自《医学心悟》，方中玄参养阴解毒，牡蛎咸寒软坚，浙贝母化痰散结，三者合用，使痰化结散。艾老师在消瘰丸基础上加白芥子、昆布、海藻、甘草以增强化痰散结之功。受《外科正宗》海藻玉壶汤启发，将海藻与甘草配伍，认为二者虽为反药，用之不为害，而是相反相激，激之以溃其坚。遵《丹溪心法·痰》中“善治痰者，不治痰而治气”之旨，加予木香、郁金、夏枯草以理气散结。诸药同用，共奏理气化痰、消肿散结之效。若皮损肥厚粗糙、顽久坚实者，加山慈菇10 g、猫爪草10 g以增强软坚散结之力；若皮肤抓痕血痂、剧烈瘙痒、游走不定者，加刺猬皮20 g、乌梢蛇15 g以搜风止痒；若皮损干燥、粗糙而无汗者，加炙麻黄5 g、桑叶10 g、紫苏叶10 g以宣发腠理，以达“辛以润之”（《素问·脏气法时论篇》）之效。

3.2 外治以驱邪消积、疏通津血为法

“外科之证，最重外治”（《医学源流论》），局部外治PCA具有作用迅速、副作用少、操作方便等独特优势。艾老师临证运用润肌膏热烘、猪胆汁药浴、牛脊髓封包等外治法，使皮损处郁积的邪气得以外驱，凝滞的气血得以消散，促进皮损软化剥脱后平复。

3.2.1 润肌膏热烘，以软化剥脱皮损

热烘疗法是在病变部位涂药后，再用适当热源加以烘烤的治疗方法。《医宗金鉴》有“搽患处，用火烘之，以油干滋润为度”的记载，此法通过热力作用，使病灶周围皮肤血运畅通，腠理开疏，促进药力渗入，以消除皮损之肥厚。临证艾老师以自拟润肌膏涂搽患处，其由当归15 g、紫草3 g、胡麻油120 ml、黄蜡15 g组成。方中当归、紫草活血散瘀，黄蜡、胡麻油润肤生肌，达到软化剥脱的作用。操作：将润肌膏均匀地涂于患处，以药膏全部覆盖皮损为度，厚度约1 mm。涂抹后用电烤炉距离皮损30 cm进行烘烤，每次10 min，温度恒定在50～60℃，热烘温度以患者能耐受且感觉舒适的程度为宜，以免烫伤。根据病情每周2或3次，4周为1个疗程。注意事项：皮肤破溃、渗出或对润肌膏成分过敏者禁用。

3.2.2猪胆汁药浴，以开腠驱邪

《本草纲目》载：“猪胆汁通小便，敷恶疮，杀疮蟹”，其具有解毒消肿、润肤敛疮之效。猪胆汁入药历史悠久，《普济方》用其治疗疔疮恶肿。PCA病位在表，借助猪胆汁药浴的氤氲之气，使药物透过肌肤、孔窍、腧穴等部位直接吸收，达到开腠理、宣邪气、达病所的效果。操作：提前备2或3枚新鲜猪苦胆，药浴时需准备适量的水，水位没过皮损，一般不能没过前胸，水温35～37℃，以患者自觉不冷为佳，挑破猪苦胆，将新鲜猪胆汁混入浴缸中，药浴浸泡时间15～20 min，每周1次，4周为1个疗程。注意事项：1）部分患者不适应猪胆汁特殊的气味，药浴后可用温水冲洗以祛味。2）忌水温高烫洗皮肤，以防加重病情。

3.2.3 牛脊髓封包，以濡养润肤

中药封包法是将药物涂抹于皮损后，采用无渗透的薄膜对涂药处进行封闭式包裹的方法。艾老师善用牛脊髓封包外治PCA。牛脊髓为血肉有情之品，脂多滋润，能濡养肌肤，促进皮肤新生，《本草纲目》谓其能“润肺补肾，泽肌，悦面”。研究表明，牛脊髓主要成分为脊髓球型蛋白，易通过皮肤吸收，并能够改善皮肤紧实度，保持皮肤正常张力，使皮肤柔软[11]。牛脊髓封包疗法将中医学传统方法与现代医学的治疗理念相结合，利用牛脊髓润肤滋养的作用，再配合封包加强药物的渗透，提高疗效。操作：先将牛脊髓分割成小块，用单层纱布包裹牛脊髓涂抹患处。然后将牛脊髓平铺于皮损严重处，用保鲜膜进行包裹。牛脊髓涂抹每日早晚各1次，皮损严重处封包每日1次，每次4～6 h,15天为1个疗程。注意事项：1）夏季皮肤出汗多，可在保鲜膜上扎透气孔，封包时间可减少为1～2 h。2）封包时注意松紧程度，既要达到密封效果，又要保证局部血液循环流畅，患者无明显不适感。

4、病案举例

患者，男，62岁，2023年3月12日初诊。主诉：双下肢及背部散在片状皮疹伴瘙痒6年余。患者6年前无明显诱因双小腿出现片状皮疹，自觉剧烈瘙痒，于当地医院就诊，皮肤组织病理检查确诊为原发性皮肤淀粉样变，先后采用口服阿维A胶囊、依巴斯汀片，外用卤米松及液氮冷冻等治疗，均无明显疗效。刻下症见：双下肢伸侧及背部皮肤干燥、粗糙、肥厚，多发红褐色斑点丘疹，触之碍手，呈片状分布，最大片状的面积约10 cm×15 cm，皮损中心严重、边缘较轻，表面有脱屑，瘙痒剧烈，搔抓后局部呈苔藓样变。平素疲乏无力，困顿倦怠，腰膝酸软，口干口渴，纳眠可，大便黏腻不成形、一日两行，小便色黄。舌质暗红、苔黄而厚腻，脉弦。西医诊断：原发性皮肤淀粉样变；中医诊断：皮积（脾肾亏虚、痰瘀积表证）；治以健脾益肾、祛痰化瘀、兼以散结。治疗方案如下：1）口服处方予自拟二仙四参汤合化坚二陈丸加减。处方：仙茅15 g，淫羊藿15 g，太子参30 g，川明参15 g，北沙参15 g，生晒参10 g，法半夏10 g，陈皮10 g，茯苓20 g，僵蚕10 g，黄连10 g，桃仁10 g，鸡血藤30 g，猫爪草20 g，山慈菇10 g，夏枯草30 g，乌梢蛇15 g，白花蛇舌草15 g，甘草6 g。10剂，每日1剂，水煎分早晚饭后半小时温服。2）皮损局部自拟润肌膏热烘，每周3次，每次10 min。3）同时配合牛脊髓封包，早晚各涂搽1次，严重处封包4 h，每日1次。

2023年3月22日二诊：双下肢及背部皮损发红，较前软化，瘙痒明显好转，疲乏感及腰膝酸软稍有缓解，口干明显好转。吞酸，大便仍不成形、每日一行，小便色黄。舌质暗、苔薄黄、舌根厚腻，脉弦。辨证同前，初诊方加木香15 g、羌活鱼10 g,10剂，煎服及外治法同前。

2023年4月1日三诊：双下肢及背部皮疹渐平，皮肤较前滋润，仍有细小颗粒状丘疹，皮损面积约缩小至原来的1/3，偶有瘙痒，大便成形、每日一行，未诉其他明显不适。舌质红、苔薄黄，脉弦。二诊方去夏枯草、白花蛇舌草、黄连，加苍术15 g、麸炒白术15 g,10剂，煎服及外治法同前。

2023年4月11日四诊：双小腿及背部皮疹已平，痒止，仅遗留褐色色素沉着，未诉其他不适。舌质红、苔薄白，脉缓。守三诊方继服10剂，煎服及外治法同前。四诊后患者皮疹全部消退，仅见少许色素沉着，临床痊愈，故停止口服中药，继续予以外治法，自拟润肌膏热烘共治疗2个疗程（24次）后停用，牛脊髓封包治疗4个疗程后停用。2023年12月随访，皮损未见复发。

按语：患者为老年男性，脾肾功能渐衰，气血化生乏源，致肌肤失养，腠理不密，风湿之邪外乘，影响皮络中气血津液布散，日久变生痰瘀，聚而成结，发为皮积。风湿外邪久困肌肤，闭阻皮络，津凝血阻，见皮损坚硬、丘疹坚实成片；肌肤失养，化燥生风，故见肌肤干燥粗糙、剧烈瘙痒。脾肾亏虚，清阳不升，故见疲乏倦怠、腰膝酸软；脾虚生湿蕴热，灼伤津液，故见口干口渴；湿滞胃肠，故大便黏腻。舌质暗红、苔黄而厚腻，脉弦，综其脉症，证属脾肾亏虚、痰瘀锢表，治以健脾益肾、祛痰化瘀、兼以散结。方以自拟二仙四参汤补益脾肾，化坚二陈丸祛湿化痰，加桃仁、鸡血藤以活血逐瘀，加猫爪草、山慈菇、夏枯草以软坚散结，加乌梢蛇祛风止痒，加白花蛇舌草、甘草增强黄连清热解毒之力。诸药同用，标本兼顾，使痰瘀祛、顽结散、津血通，则皮损自平。同时外治以自拟润肌膏热烘配合牛脊髓封包，直达病所，促进皮损软化剥脱、润肤滋养。二诊皮损较前软化，瘙痒、疲乏、口干等症均有所好转，出现吞酸之症，此乃脾湿气滞所致，故加木香、羌活鱼理气止痛。三诊诸症好转，故去夏枯草、白花蛇舌草、黄连等清热解毒之品，以防伤胃，加予苍术、麸炒白术运化中州，以促化源，荣养周身，使气血津液输布，皮积自愈。四诊皮疹已平，瘙痒已止，守方继服以巩固疗效。纵观整个治疗过程，紧扣“正虚邪犯、痰瘀锢表”的核心病机，扶正固本与消积散结并行，使津血运行如常，邪去正安。

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基金资助:国家中医药管理局全国名中医工作室建设项目(国中医药人教发[2022]5号); 四川省中医药管理局科学技术研究专项课题(2020LC0087);

文章来源:宋玮,陈明岭,肖敏,等.艾儒棣从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变经验[J].中医杂志,2024,65(13):1323-1327.