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摘要:总结艾儒棣教授从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变(PCA)的临证经验。PCA的皮损形态、病理特点与中医积病具有相似性,据此提出“皮积”的概念,认为正虚邪犯、痰瘀锢表为PCA的核心病机,多属本虚标实证,其中正气虚馁、腠理空疏为发病之本,邪留肌表、津血失布、痰瘀胶结为致病之标。治疗上以固本清源为核心,内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法,自拟二仙四参汤、桂枝茯苓丸合化坚二陈丸、加味消瘰丸加减治疗;外治以驱邪消积、疏通津血为要,予自拟润肌膏热烘促进皮损软化剥脱、猪胆汁药浴开腠驱邪、牛脊髓封包濡养肌肤。
原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是由淀粉样蛋白局限沉积于皮肤引起的慢性皮肤病[1]。临床表现为黄褐色半球形或圆锥形的坚硬丘疹,呈串珠状排列、互不融合、密集成片,伴有轻度鳞屑,自觉剧烈瘙痒,好发于躯干与四肢,尤其是小腿伸侧[2]。目前PCA发病原因尚未完全明确,代谢障碍、病毒感染、外伤摩擦等可能是其重要原因[3]。临床以抗组胺药物口服,强效糖皮质激素、维A酸类、环磷酰胺、卡泊三醇等药物局部外用或物理疗法治疗[4],但长期应用糖皮质激素易出现多毛、毛细血管扩张、色素沉着、皮肤干燥等不良反应,疗效多不显著,且停药后易复发[5]。
目前中医学多从湿热、风燥、血虚、阴虚、络瘀等角度论治PCA,采用清利湿热止痒、疏风养血润燥、活血化瘀通络等治法[6,7]。艾老师根据PCA的皮损形态、病理特点,认为其符合中医积病的特点,据此提出“皮积”的概念,认为脾肾功能失司,致正气亏虚,卫外不固,腠理空疏,无力抵御外邪侵袭;风挟他邪相搏肌腠,久而闭阻皮络,影响津血正常输布,津聚成痰,血凝为瘀,胶结成形,积聚于肌肤,发为PCA,病之愈久,锢积愈深。临床上采用中药内服联合自拟润肌膏烘药、猪胆汁药浴及牛脊髓封包等疗法内外结合治疗PCA。我们通过收集整理艾老师的医案,并结合临床跟诊经历,将其诊治PCA的经验总结如下。
1、“皮积”概念的提出
“积”之病名首见于《灵枢·五变》,言:“邪气留止,积聚乃作”。《难经·五十五难》进一步阐述:“积者,阴气也,其始发有常处,其痛不离其部。”PCA皮损干燥粗糙,丘疹坚实,密集成片,状如蟾皮,触之可及,固定不移,乃有形之物积聚于表,与中医积病的特点相似。《医宗金鉴·外科心法要诀》所载:“松皮癣,状如苍松之皮,红白斑点相连,时时作痒”,形象地描绘了PCA紫褐色网状纹、局部点状白斑及多发结节的病变特征[8]。艾老师根据PCA的皮损形态及病理特点,提出“皮积”的概念,认为这种慢性增生性肥厚性皮肤病属于“皮积”范畴,并将其皮损特点概括为“顽、痒、肿、硬”,其中“顽”即病程较长、久治不愈,“痒”即瘙痒难忍、入夜尤甚,“肿”即弥漫肿胀、增生肥厚,“硬”即坚硬粗糙、固定不移。《景岳全书·积聚》载:“盖积者,积垒之谓,由渐而成者也。”“皮积”的形成与皮肤腠理间气血津液的代谢异常密切相关,病久诸邪深入皮络,气血营阴布散失司,渐成痰瘀,日久聚而成积。总之,“皮积”之名不仅体现了PCA皮损积聚肌表的发病部位,还概括了其津血布散障碍、痰瘀渐积成形的病理过程。
2、正虚邪犯、痰瘀锢表为病机关键
艾老师认为,PCA多属虚实夹杂之证。虚即正气不足,营卫俱虚,致皮肤腠理疏松;实则风挟他邪蜂起迭至,搏结于肌腠,影响津血正常输布,变生痰湿、瘀血等病理产物,积聚于表,锢结日深,聚而成形,发为PCA。
2.1 正气虚馁,腠理空疏为发病之本
《素问·评热病论篇》载:“邪之所凑,其气必虚。”正气禀先天之精,合后天之气,先后天之气相互依存、相互促进,与脾肾二脏密不可分。脾居中焦,运化水谷,化生营卫气血。若营卫充盛,则表里上下皆得以濡养温煦,反之卫外无力,藩篱不密,则可致邪气外乘,盘踞肌肤腠理之间,故言“脾为之卫”(《灵枢·五癃津液别》),是脾对机体护卫功能的高度概括[9]。《张聿青医案》载:“肺合皮毛,毫有空窍,风邪每易乘入,必将封固密……谁为之固哉?肾是也。”肾为先天之本,卫气生发于肾,若肾阳充盛,卫气亦充沛,则肌肤司开阖功能正常,藩篱密固。总之,脾肾功能失司,则正气虚馁,致肌腠失养,易虚处藏邪,变症纷起,成为PCA的发病基础。
2.2 邪留肌肤,津血失布,痰瘀胶结为致病之标
中央脾土,转输津液,灌溉四旁。若脾失健运,津液失布,水湿不运,易与风湿之邪相召,内外合邪。无形之湿蛰伏于肤腠,留滞不去,日久深入皮络,影响气血津液布散,致津凝成痰,血滞成瘀,正如《素问·缪刺论篇》所载:“今邪客于皮毛,入舍于孙络,留而不去,闭塞不通,不得入于经,流溢大络而生奇病”。痰源于津,瘀成于血,虽然各具特征,但均为津血运化失常的产物,往往相互而生,相兼为病,成为“皮积”形成的主要病理因素。痰瘀留滞肌腠,又可进一步影响气血津液输布,从而形成新的痰瘀。因此,痰瘀为患,往往病程愈久,邪气愈增,则盘结愈深,日久胶结成形,使PCA皮损坚硬难愈,堆积成片,诚如《丹溪心法》所载:“痰挟瘀血,遂成窠囊”。总之,PCA因虚而生,乃气血津液不归正化、积聚肌表而发,痰湿与瘀血为其形成的主要病理因素,二者互为因果,积久成形。
3、固本清源、内外并治的治疗思路
PCA病久根深,皮损顽坚,治疗较为棘手。艾老师以固本清源、内外合治为治疗思路,其中内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法,使正气充盈,营卫通调,腠理致密;外治以驱邪消积、疏通津血为法,直达病灶,则邪去正安。
3.1 内治以健脾补肾、祛痰化瘀、软坚散结为法
3.1.1健脾补肾以治积之本
皮积已成,若正气虚馁,当以补达通。脾肾虚衰,气血津液化生不足,则皮络空虚而涩滞不通。若一味活血行气,虽收一时之效,但使正气更虚。艾老师善用健脾补肾之品顾护正气,使津气旺盛、血脉流畅,自无痰凝血瘀之弊,达到以补达通之效,正如高士宗在《素问直解》所言:“但通之之法,各有不同……虚者助之使通,寒者温之使通,无非通之之法也”。艾老师临证以自拟二仙四参汤扶助正气,其由仙茅15 g、淫羊藿15 g、太子参30~40 g、生晒参15 g、川明参15 g、北沙参15 g组成。肾中精气是机体活动的源泉,只宜固守,不宜耗散。PCA顽固难愈,久病及肾,故艾老师主张从先天肾元着手,以仙茅、淫羊藿补益元气。脾胃为多气多血之脏腑,用药当清和,助脾胃运化水谷,太子参益气不升提,扶正不恋邪,补虚不峻猛[10],故艾老师重用其健脾,补益后天之本。PCA邪气久稽,易伤阴耗气,故以生晒参、川明参、北沙参顾护阴液,以防阴伤。诸药共用,脾肾同治,气阴双补。若肢体倦怠、食少纳呆者,合四君子汤以补气健脾;若腹胀、腹痛,伴吞酸者,为脾虚气滞,加木香15 g、黄连10 g、羌活鱼10 g、煅瓦楞子20 g以健脾行气止痛;若皮疹暗红、皮温不高,伴腰痛肢冷者,加补骨脂15 g、鹿角霜10 g、韭菜子10 g以温补肾阳;若皮损鳞屑较多、肌肤干燥,伴五心烦热者,合二至丸以滋补肾阴。
3.1.2 祛痰化瘀以祛积之标
皮积乃痰瘀同病,痰瘀胶结着于肌表而成。若单纯化痰则瘀血不祛,单纯祛瘀则痰凝不化,唯有祛瘀化痰共用,方能瘀祛痰消,皮积得化。艾老师临证运用桂枝茯苓丸合化坚二陈丸以痰瘀同治,其由桂枝9 g、赤芍15 g、牡丹皮10 g、桃仁10 g、茯苓20 g、法半夏9 g、陈皮10 g、僵蚕10 g、黄连5 g组成。其中桂枝茯苓丸出自《金匮要略》,主治血室虚寒、血瘀水停,艾老师不拘泥于原方主治,以桂枝茯苓丸活血化瘀治疗PCA,方中桂枝通血脉而消瘀血,温阳气而助气化;赤芍、牡丹皮、桃仁活血化瘀,消癥散结,促进津血流通;佐以茯苓渗湿,与桂枝合用化气行水。五药合用,津血同治,缓消癥积。化坚二陈丸源自《医宗金鉴》,主治痰湿互结凝于眼睑,而PCA为痰凝肌肤,艾老师遵“有是证用是方”之旨,以化坚二陈丸祛痰通络治疗PCA,其中法半夏辛温,专攻燥湿祛痰;陈皮芳香,善于醒脾利气;茯苓甘淡,功能实脾利水;加僵蚕搜风通络,黄连清除郁热。诸药同用,祛湿化痰,兼以通络散结。顽湿络瘀锢结于肌腠,重在通化,予桂枝茯苓丸与化坚二陈丸合方,痰瘀同治,使邪有去路,以祛皮积之标。若皮疹多发于上肢、肩背部,见大片紫褐色网状纹,或皮损顶端有黑色角栓,伴舌质瘀点、瘀斑者,此为瘀血阻络,艾老师常加入葛根15 g、土鳖虫10 g、鸡血藤30 g以增强活血通络之力;若皮损多见于小腿伸侧,质地坚硬、苔藓样变,伴肢体沉重甚至肿胀者,此为痰湿阻络,加川牛膝10 g、薏苡仁30 g、水蛭10 g以增强祛痰化湿通络之功。3.1.3软坚散结以消积之固《素问·至真要大论篇》载:“结者散之”,PCA坚固有形,久病成结,当予以软坚散结之品。临证艾老师常以加味消瘰丸消坚除积,其由玄参10 g、浙贝母30 g、牡蛎30 g、白芥子30 g、海藻12 g、昆布12 g、木香10 g、郁金10 g、夏枯草10 g、甘草3 g组成。消瘰丸出自《医学心悟》,方中玄参养阴解毒,牡蛎咸寒软坚,浙贝母化痰散结,三者合用,使痰化结散。艾老师在消瘰丸基础上加白芥子、昆布、海藻、甘草以增强化痰散结之功。受《外科正宗》海藻玉壶汤启发,将海藻与甘草配伍,认为二者虽为反药,用之不为害,而是相反相激,激之以溃其坚。遵《丹溪心法·痰》中“善治痰者,不治痰而治气”之旨,加予木香、郁金、夏枯草以理气散结。诸药同用,共奏理气化痰、消肿散结之效。若皮损肥厚粗糙、顽久坚实者,加山慈菇10 g、猫爪草10 g以增强软坚散结之力;若皮肤抓痕血痂、剧烈瘙痒、游走不定者,加刺猬皮20 g、乌梢蛇15 g以搜风止痒;若皮损干燥、粗糙而无汗者,加炙麻黄5 g、桑叶10 g、紫苏叶10 g以宣发腠理,以达“辛以润之”(《素问·脏气法时论篇》)之效。
3.2 外治以驱邪消积、疏通津血为法
“外科之证,最重外治”(《医学源流论》),局部外治PCA具有作用迅速、副作用少、操作方便等独特优势。艾老师临证运用润肌膏热烘、猪胆汁药浴、牛脊髓封包等外治法,使皮损处郁积的邪气得以外驱,凝滞的气血得以消散,促进皮损软化剥脱后平复。
3.2.1 润肌膏热烘,以软化剥脱皮损
热烘疗法是在病变部位涂药后,再用适当热源加以烘烤的治疗方法。《医宗金鉴》有“搽患处,用火烘之,以油干滋润为度”的记载,此法通过热力作用,使病灶周围皮肤血运畅通,腠理开疏,促进药力渗入,以消除皮损之肥厚。临证艾老师以自拟润肌膏涂搽患处,其由当归15 g、紫草3 g、胡麻油120 ml、黄蜡15 g组成。方中当归、紫草活血散瘀,黄蜡、胡麻油润肤生肌,达到软化剥脱的作用。操作:将润肌膏均匀地涂于患处,以药膏全部覆盖皮损为度,厚度约1 mm。涂抹后用电烤炉距离皮损30 cm进行烘烤,每次10 min,温度恒定在50~60℃,热烘温度以患者能耐受且感觉舒适的程度为宜,以免烫伤。根据病情每周2或3次,4周为1个疗程。注意事项:皮肤破溃、渗出或对润肌膏成分过敏者禁用。
3.2.2猪胆汁药浴,以开腠驱邪
《本草纲目》载:“猪胆汁通小便,敷恶疮,杀疮蟹”,其具有解毒消肿、润肤敛疮之效。猪胆汁入药历史悠久,《普济方》用其治疗疔疮恶肿。PCA病位在表,借助猪胆汁药浴的氤氲之气,使药物透过肌肤、孔窍、腧穴等部位直接吸收,达到开腠理、宣邪气、达病所的效果。操作:提前备2或3枚新鲜猪苦胆,药浴时需准备适量的水,水位没过皮损,一般不能没过前胸,水温35~37℃,以患者自觉不冷为佳,挑破猪苦胆,将新鲜猪胆汁混入浴缸中,药浴浸泡时间15~20 min,每周1次,4周为1个疗程。注意事项:1)部分患者不适应猪胆汁特殊的气味,药浴后可用温水冲洗以祛味。2)忌水温高烫洗皮肤,以防加重病情。
3.2.3 牛脊髓封包,以濡养润肤
中药封包法是将药物涂抹于皮损后,采用无渗透的薄膜对涂药处进行封闭式包裹的方法。艾老师善用牛脊髓封包外治PCA。牛脊髓为血肉有情之品,脂多滋润,能濡养肌肤,促进皮肤新生,《本草纲目》谓其能“润肺补肾,泽肌,悦面”。研究表明,牛脊髓主要成分为脊髓球型蛋白,易通过皮肤吸收,并能够改善皮肤紧实度,保持皮肤正常张力,使皮肤柔软[11]。牛脊髓封包疗法将中医学传统方法与现代医学的治疗理念相结合,利用牛脊髓润肤滋养的作用,再配合封包加强药物的渗透,提高疗效。操作:先将牛脊髓分割成小块,用单层纱布包裹牛脊髓涂抹患处。然后将牛脊髓平铺于皮损严重处,用保鲜膜进行包裹。牛脊髓涂抹每日早晚各1次,皮损严重处封包每日1次,每次4~6 h,15天为1个疗程。注意事项:1)夏季皮肤出汗多,可在保鲜膜上扎透气孔,封包时间可减少为1~2 h。2)封包时注意松紧程度,既要达到密封效果,又要保证局部血液循环流畅,患者无明显不适感。
4、病案举例
患者,男,62岁,2023年3月12日初诊。主诉:双下肢及背部散在片状皮疹伴瘙痒6年余。患者6年前无明显诱因双小腿出现片状皮疹,自觉剧烈瘙痒,于当地医院就诊,皮肤组织病理检查确诊为原发性皮肤淀粉样变,先后采用口服阿维A胶囊、依巴斯汀片,外用卤米松及液氮冷冻等治疗,均无明显疗效。刻下症见:双下肢伸侧及背部皮肤干燥、粗糙、肥厚,多发红褐色斑点丘疹,触之碍手,呈片状分布,最大片状的面积约10 cm×15 cm,皮损中心严重、边缘较轻,表面有脱屑,瘙痒剧烈,搔抓后局部呈苔藓样变。平素疲乏无力,困顿倦怠,腰膝酸软,口干口渴,纳眠可,大便黏腻不成形、一日两行,小便色黄。舌质暗红、苔黄而厚腻,脉弦。西医诊断:原发性皮肤淀粉样变;中医诊断:皮积(脾肾亏虚、痰瘀积表证);治以健脾益肾、祛痰化瘀、兼以散结。治疗方案如下:1)口服处方予自拟二仙四参汤合化坚二陈丸加减。处方:仙茅15 g,淫羊藿15 g,太子参30 g,川明参15 g,北沙参15 g,生晒参10 g,法半夏10 g,陈皮10 g,茯苓20 g,僵蚕10 g,黄连10 g,桃仁10 g,鸡血藤30 g,猫爪草20 g,山慈菇10 g,夏枯草30 g,乌梢蛇15 g,白花蛇舌草15 g,甘草6 g。10剂,每日1剂,水煎分早晚饭后半小时温服。2)皮损局部自拟润肌膏热烘,每周3次,每次10 min。3)同时配合牛脊髓封包,早晚各涂搽1次,严重处封包4 h,每日1次。
2023年3月22日二诊:双下肢及背部皮损发红,较前软化,瘙痒明显好转,疲乏感及腰膝酸软稍有缓解,口干明显好转。吞酸,大便仍不成形、每日一行,小便色黄。舌质暗、苔薄黄、舌根厚腻,脉弦。辨证同前,初诊方加木香15 g、羌活鱼10 g,10剂,煎服及外治法同前。
2023年4月1日三诊:双下肢及背部皮疹渐平,皮肤较前滋润,仍有细小颗粒状丘疹,皮损面积约缩小至原来的1/3,偶有瘙痒,大便成形、每日一行,未诉其他明显不适。舌质红、苔薄黄,脉弦。二诊方去夏枯草、白花蛇舌草、黄连,加苍术15 g、麸炒白术15 g,10剂,煎服及外治法同前。
2023年4月11日四诊:双小腿及背部皮疹已平,痒止,仅遗留褐色色素沉着,未诉其他不适。舌质红、苔薄白,脉缓。守三诊方继服10剂,煎服及外治法同前。四诊后患者皮疹全部消退,仅见少许色素沉着,临床痊愈,故停止口服中药,继续予以外治法,自拟润肌膏热烘共治疗2个疗程(24次)后停用,牛脊髓封包治疗4个疗程后停用。2023年12月随访,皮损未见复发。
按语:患者为老年男性,脾肾功能渐衰,气血化生乏源,致肌肤失养,腠理不密,风湿之邪外乘,影响皮络中气血津液布散,日久变生痰瘀,聚而成结,发为皮积。风湿外邪久困肌肤,闭阻皮络,津凝血阻,见皮损坚硬、丘疹坚实成片;肌肤失养,化燥生风,故见肌肤干燥粗糙、剧烈瘙痒。脾肾亏虚,清阳不升,故见疲乏倦怠、腰膝酸软;脾虚生湿蕴热,灼伤津液,故见口干口渴;湿滞胃肠,故大便黏腻。舌质暗红、苔黄而厚腻,脉弦,综其脉症,证属脾肾亏虚、痰瘀锢表,治以健脾益肾、祛痰化瘀、兼以散结。方以自拟二仙四参汤补益脾肾,化坚二陈丸祛湿化痰,加桃仁、鸡血藤以活血逐瘀,加猫爪草、山慈菇、夏枯草以软坚散结,加乌梢蛇祛风止痒,加白花蛇舌草、甘草增强黄连清热解毒之力。诸药同用,标本兼顾,使痰瘀祛、顽结散、津血通,则皮损自平。同时外治以自拟润肌膏热烘配合牛脊髓封包,直达病所,促进皮损软化剥脱、润肤滋养。二诊皮损较前软化,瘙痒、疲乏、口干等症均有所好转,出现吞酸之症,此乃脾湿气滞所致,故加木香、羌活鱼理气止痛。三诊诸症好转,故去夏枯草、白花蛇舌草、黄连等清热解毒之品,以防伤胃,加予苍术、麸炒白术运化中州,以促化源,荣养周身,使气血津液输布,皮积自愈。四诊皮疹已平,瘙痒已止,守方继服以巩固疗效。纵观整个治疗过程,紧扣“正虚邪犯、痰瘀锢表”的核心病机,扶正固本与消积散结并行,使津血运行如常,邪去正安。
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基金资助:国家中医药管理局全国名中医工作室建设项目(国中医药人教发[2022]5号); 四川省中医药管理局科学技术研究专项课题(2020LC0087);
文章来源:宋玮,陈明岭,肖敏,等.艾儒棣从“皮积”论治原发性皮肤淀粉样变经验[J].中医杂志,2024,65(13):1323-1327.
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目前,西医治疗本病以使用环氧化酶-2抑制剂、维生素B6、维生素E、糖皮质激素和止痛药等口服为主,并嘱患者穿着宽松衣物、使用润肤剂等,但疗效不甚理想,患者常因症状加重而致化疗药物减量、化疗间隔延长,甚至停药[2]。
2024-09-06慢性荨麻疹(chronic urticaria,CU)是以24 h内能完全消退的风团伴皮肤瘙痒为主要临床表现的局限性水肿反应,该病病程往往超过6周,反复发作,迁延难愈[1]。现代医学研究指出,慢性荨麻疹的核心病理机制在于肥大细胞脱颗粒释放组胺等炎性介质,从而增加血管的通透性,引起局部的暂时性水肿[2]。
2024-09-06大疱性表皮坏死松解型药疹又称中毒性表皮坏死松解症(Toxic epidermal necrolysis,TEN),是药疹中最重的一型,起病急骤,易合并各脏器的损伤,病情凶险,病死率高[1]。发病初可似多形红斑型、麻疹型或猩红热型药疹,以后皮损迅速发展为弥漫性紫红色或暗红色及略铁灰色斑片,并迅速波及全身。
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2024-08-07在我国,银屑病的发病率从1984年的0.12%上升到近年来的0.72%[2],且患病人数与患病率仍呈持续上升的趋势[3]。斑块型银屑病在寻常型银屑病中最为常见,其典型临床表现为鳞屑性红斑或斑块,局限或广泛分布,无传染性,治疗困难,常罹患终身[4],影响患者生活,亦对患者身心产生较大伤害。
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2024-07-23CU的发病是由于内外多种因素导致,病程久,易反复发作,患者的生活质量受到严重影响,且明显增加其经济负担[2,3]。目前CU的治疗西医主要应用第二代抗组胺药、糖皮质激素、环孢素、生物制剂等药物治疗[4],效果良好,但仍有部分患者病情控制差、部分药物副作用大及费用高的缺点。
2024-07-15敏感性皮肤(Sensitive skin,SS)指皮肤在生理或病理条件下发生的一种高反应状态,常发生于面部,临床表现为受到物理、化学、精神等因素刺激时皮肤易出现灼热、刺痛、瘙痒及紧绷感等主观症状,伴或不伴红斑、鳞屑、毛细血管扩张等客观体征[1]。
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期刊名称:实用皮肤病学杂志
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主办单位:中国人民解放军北京军区总医院
出版地方:北京
专业分类:医学
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