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小脑血管母细胞瘤的显微手术治疗技巧分析

2025-03-20 2 上传者：管理员

摘要：目的总结小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术技巧。方法回顾性分析湖北省肿瘤医院手术治疗的39例小脑血管母细胞瘤患者的临床资料，经颅脑MRI分型，囊壁结节型19例，囊实型12例，实体型8例，分析总结其临床表现、影像学特征、手术效果。结果 39例患者肿瘤全切，术后脑脊液漏2例，脑积水2例经脑室外引流恢复；31例术后头痛、眩晕、呕吐症状明显好转，8例症状有所改善，未出现死亡。术后随访3个月～1 a，未见复发。结论小脑血管母细胞瘤临床症状以小脑平衡功能障碍及眩晕、呕吐为主，治疗首选手术切除，针对不同类型血管母细胞瘤采取不同手术策略。实体性肿瘤手术难度大，对大型实体性血管母细胞瘤术前栓塞有助于手术全切。

关键词：
介入栓塞
完整切除
小脑
显微手术
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)主要由间质细胞和毛细血管细胞组成[1],是一种罕见的良性肿瘤,根据世界卫生组织《2021年中枢神经系统肿瘤分类》,其属于血管间充质､非脑膜上皮性肿瘤[2]｡HB是高血管性肿瘤,占所有颅内肿瘤的1.5%~2.5%,占后颅窝肿瘤的7%~12%[3]｡大多数血管母细胞瘤发生在后颅窝,其中80%发生在小脑半球,15%发生在小脑蚓部[4],约75%为散发[5]｡

林岛综合征(vonHippel-Lindaudisease,VHL)是一种常染色体显性遗传性疾病,通常与多器官肿瘤相关,以肾､肾上腺､胰腺､肝､肺､视网膜､中枢神经系统发生系统性肿瘤为特征｡VHL病在儿童和青少年中更为常见,在60岁以上患者中较为罕见,老年患者的HB多局限于小脑,呈实体型,体积大[6]｡考虑到儿童HB与VHL疾病之间的高度相关性,建议每个患中枢神经系统HB的儿童筛查VHL基因的种系突变[7]｡

VHL相关中枢神经系统HB是一种反复发作的长期慢性疾病,可能在中国家系中具有遗传预期[8]｡在基因检测结果获得之前,单个小脑血管母细胞瘤患者无需腹部CT和全脊柱MRI检查,因这些影像学检查对这种病例的诊断率非常低[9]｡VHL患者中枢神经系统肿瘤总体积的增加以跳跃的方式发生,每年发生新病变的风险为50%[10]｡散发性HB主要发生在小脑,主要症状和体征包括头痛､步态共济失调､恶心呕吐､眩晕等｡手术切除有症状小脑HB是目前主要的治疗方式｡本研究对湖北省肿瘤医院神经外科2017-03-01—2022-09-30手术治疗的39例小脑HB患者的临床资料进行分析总结｡

1、资料与方法

1.1一般情况本组患者男15例,女24例;年龄28~61岁,平均43.5岁｡

1.2临床表现39例患者均有明显临床症状,头痛23例,眩晕､呕吐19例,步行不稳23例,视力下降7例,伴眼球震颤13例｡

1.3术前影像学检查39例患者均完善MRI检查,18例行DSA,单发病灶37例,2例小脑内多发病灶,伴脑室扩大23例｡依据MRI分型:囊壁结节型19例,结节直径0.5~2.0cm;囊实型12例,结节直径1.0~3.5cm;实体型8例,肿瘤直径1.0~4.5cm｡

1.4手术方法根据MRI定位,18例患者采用枕下后正中入路,15例采用枕下旁正中入路,5例采用乙状窦后入路,1例采取枕下远外侧入路｡

囊壁结节型影像表现为大囊小结节,根据术前MRI定位,沿囊壁仔细寻找肿瘤结节,沿结节周边分离,并完整切除瘤结节｡对于嵌在囊壁内､位置较深､直径小的瘤结节,术中寻找困难,可借助术中彩超定位｡

囊实型影像表现为小囊大结节,术中骨窗适当开大,进入囊内找到瘤结节或沿囊壁外找到瘤结节后,沿结节周围分离并探查血管,先电凝离断供血动脉,找到肿瘤供血动脉凝闭后出血减少,瘤结节缩小,最后凝断引流静脉,将肿瘤完整切除｡

实体型肿瘤呈桑葚状血管团外观,血供非常丰富,手术难度大,需仔细耐心分离,术前可介入栓塞部分供血血管｡手术遵循脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)切除原则进行处理,术中可采用控制性降压,骨窗宜稍大,硬脑膜范围需完全暴露肿瘤边界,沿肿瘤与脑组织界面分离,寻找判别供血动脉和引流静脉,先处理供血动脉,最后凝闭引流静脉｡双极电凝凝闭血管一定长短后靠近肿瘤一侧切断血管｡术中鉴别肿瘤供血动静脉常用的简易方法:(1)供血动脉一般比静脉细,颜色鲜红,引流静脉较曲折,直径稍粗,颜色暗红;(2)动脉搏动明显,引流静脉搏动弱于动脉;(3)供血动脉多分布在瘤体的深面和两侧,静脉多位于肿瘤表面;(4)采用暂时性血管夹钳夹血管,观察肿瘤是否肿大变暗｡若肿瘤缩小变软为供血动脉,若肿瘤进一步肿胀,甚至出血多为引流静脉,应立即松夹｡本组8例实体型肿瘤术中严格按以上动静脉处理原则操作,术中､术后未出现大出血｡

2、结果

39例患者术后1周复查MRI显示肿瘤均完全切除,术后病理为血管母细胞瘤｡术后2例存在脑脊液切口漏,采取经腰大池引流及伤口加压包扎､床头抬高､抗感染等措施后逐渐恢复｡7例术后存在低热,经排除颅内感染对症处理后恢复｡术后1周内2例出现头痛､意识障碍,急查CT示脑积水,予以脑室外引流7~9d后恢复｡术后2周内症状明显好转25例,有所改善14例,无死亡病例｡8例出院时仍存在平衡功能障碍､步行不稳,术后3个月~0.5a复查已基本恢复正常｡术后随访复查颅脑MRI未见肿瘤复发｡术前存在梗阻性脑积水,术后脑积水症状缓解,随访过程中MRI复查小脑组织形态逐渐恢复正常,脑室系统恢复正常｡

3、讨论

血管母细胞瘤好发于小脑幕下,临床症状主要表现为头痛和眩晕､恶心呕吐､小脑平衡功能障碍,由于占位效应易引起梗阻性脑积水,伴神经症状､肿瘤快速生长､非常大肿瘤或囊肿是切除血管母细胞瘤的适应证[11]｡MRI是HB主要诊断手段,实质性HB瘤周及瘤内见较多血管流空信号｡MRI可检测小的血管母细胞瘤(直径≥2mm)[12]｡CTA与MRI的结合有助于术前诊断,术中超声引导一定程度上有助于神经外科手术[13]｡对于实性及结节较大的病灶,术前需完善DSA检查,充分评估肿瘤供血及引流血管情况｡囊壁结节型HB需与囊性星形胶质细胞瘤相鉴别｡

有临床症状的患者治疗首选手术切除,手术入路的选择尽可能将瘤结节暴露在骨窗范围内,瘤结节在小脑蚓部或近中线处可采取枕下后正中入路,偏于一侧可采用枕下旁正中入路,偏外侧或近桥小脑角处可经乙状窦后入路,术中根据情况可适当扩大骨窗便于暴露瘤体｡完全切除肿瘤是主要的治疗选择,大多数情况下可获得良好的恢复[14]｡在部分切除的情况下,局部复发的速度特别快,因此需更密切的放射学监测[15]｡

对于不同类型的HB,手术策略不同｡本组病例中囊壁结节型最常见,手术的关键在于完全切除瘤结节,囊壁不要求全切｡通常情况下囊肿壁不是肿瘤性的,MRI也不会增强,不用去除囊壁｡这种类型大多数可顺利完成,但有少数直径较小､未向囊壁内突出的瘤结节,术中囊液释放后组织移位,术中寻找困难,若遗漏瘤结节,术后很快复发｡本组1例患者(图1)因眩晕､呕吐行MRI检查发现小脑囊性占位,显示小脑囊结节性病变､梗阻性脑积水,结节大小约0.7cm,瘤结节未向囊壁表面凸出,难以探及,借助术中彩超定位瘤结节位置完整摘除｡对于瘤结节直径较小､术中不易识别可借助导航或术中彩超进行定位,避免遗漏｡

囊实型肿瘤结节占比较大,囊性部分和瘤结节的比例相近,MRI增强检查瘤结节强化明显(图2)｡从囊内或囊外侧壁找到瘤结节后沿肿瘤边界分离,凝闭剪断肿瘤供血动脉,肿瘤体积缩小､变软,进而分离肿瘤组织,最后凝闭剪断引流静脉,完整切除瘤结节｡本组囊实型瘤结节均完全切除｡结节部分较大,血供丰富,术前可完善脑血管造影明确动静脉走形,部分较大瘤结节形态不规则,从囊内找到瘤结节后,不能进入瘤体内操作,注意识别肿瘤与脑组织边界,严格在肿瘤周围胶质增生层分离,误入瘤体内会导致出血难止｡伴囊肿壁环形增强的HB,经常被放射学误诊,CTA可能是鉴别小脑HB与其他环状增强病变的最佳方式,外科手术是治疗这些病变的金标准[16]｡血管母细胞瘤囊肿壁在MRI增强显像上增强时,术中必须小心确认肿瘤细胞的存在,术中荧光技术和冰冻切片分析是确诊的关键,手术需切除囊肿壁和结节,以减少复发的风险[17]｡

图1囊壁结节型

图2囊实型

实体型HB血运丰富,影像表现多样,术中出血多,手术时间长｡实体型HB约占20%,多位于小脑[18]｡实性血管母细胞瘤手术更为复杂,类似于后颅窝AVM的治疗[19]｡目前公认应遵循AVM的手术原则,即先凝断供血动脉,再处理引流静脉｡显微操作时沿肿瘤边界进行分离,术中靠近肿瘤侧电凝供血动脉,电凝供瘤动脉长度一般为血管直径的2~3倍｡本组实体型HB均严格按AVM处理原则进行操作,术中控制血压,肿瘤整体摘除｡对于部分血供复杂的HB,术前栓塞提高了安全性和有效性,使术野更加清洁和通畅,缩短手术时间,减少围手术期并发症[20]｡需考虑术前栓塞所固有的风险和权衡其潜在的好处,术前以减少肿瘤深层血供为目的的栓塞可促进安全地显微手术切除[21],且术前栓塞可以减少术中出血和手术时间[22]｡本组4例大型实体瘤进行术前栓塞,栓塞后72h内进行肿瘤切除,术中发现肿瘤质地变硬,部分呈灰白色,术中出血明显减少｡对于大型实体瘤术中可先暴露供血动脉主干,方便近端控制｡术前栓塞使外科医生可实现完全手术切除而无大量失血,无重大并发症或神经功能缺损[23]｡本组4例栓塞后均在3d内进行手术,未出现明显并发症｡对于实体型肿瘤即使进行术前栓塞,供血血管可能多重供血,术中需严格仔细､耐心分离血管,借助脑血管造影提前预判､识别供血动脉及引流静脉,注意识别､保护动脉主干,凝闭供应瘤体的分支血管,避免造成术后脑梗死｡MRI检查显示血管流空效应､供血动脉､大引流静脉和瘤周水肿是与术中大出血密切相关的危险因素[24]｡切除巨大实体型HB安全的方法包括适当的术前规划和了解病变的血管模式､广泛暴露､瘤周剥离和肿瘤的整体切除[25]｡术前血管内栓塞是大实体型血管母细胞瘤术前安全有效的辅助治疗方法,提高了手术的安全性和有效性｡

合适的手术入路对于整体全切和保留周围的神经血管结构非常重要[26]｡囊性HB通常很容易治疗,手术相对简单;对于以实体型肿瘤为主的患者,应考虑术前进行DSA检查,在肿瘤切除前可进行适当的血管内栓塞[27]｡借助术前详细的影像和对血管结构的广泛了解,小肿瘤和囊性肿瘤可安全整体切除[28]｡目前的研究表明,在小脑半球和蚓部的巨大实体型血管母细胞瘤可获得良好的结果[29]｡术中辅助超声有助于完成肿瘤切除,降低并发症的发生风险[30]｡

本组病例小脑HB导致的脑室扩大发生率高,由于整体病灶较大,压迫中脑导水管或四脑室,经手术切除解除梗阻后脑积水症状大多可缓解｡术前脑积水被确定是与长期功能状态较差相关的危险因素[31]｡2例患者因脑积水颅高压､头痛剧烈术前急诊行脑室外引流,其中1例为实体型肿瘤伴瘤周重度水肿､脑积水,予以急诊行额角穿刺脑室外引流后头痛有所缓解,完善DSA检查考虑血管母细胞瘤,粗大引流静脉位于小脑幕面,以此定位找到瘤结节并切除,术后病理诊断为血管母细胞瘤｡对于术前存在脑积水严重､伴瘤周严重水肿､颅高压的患者可术前行脑室外引流缓解症状,继续完善MRI及DSA等检查,术中剪开硬脑膜前可打开脑室外引流管释放脑脊液,减少脑组织膨出风险｡本组2例术后5~7d出现脑积水加重､头痛加剧､呕吐,1例出现意识障碍,急查CT发现脑室扩大明显,考虑脑积水,予以脑室外引流7~9d后恢复,主要原因考虑为小脑组织肿胀,其次为术中出血弥散在脑脊液中,阻碍脑脊液的吸收｡

血管母细胞瘤是一种良性肿瘤,目前手术切除是一种良好的治疗方法,预后满意[32]｡对于有多发肿瘤和既往手术的患者,也可以考虑显微手术切除有影像学进展的无症状肿瘤[33]｡在复发或残留肿瘤中,与原发患者相比,这些患者存在增生性血管结构､不规则的脑肿瘤界面和组织学上的高细胞间质[34]｡男性､老年､医院病例负荷大和糖尿病史是不良手术结果的重要危险因素[35]｡立体定向放射手术(stereotacticradio-surgery,SRS)被推荐用于手术选择有限的患者,SRS可治疗有囊肿成分的肿瘤[36]｡对于术后残留HB患者以及有可能出现症状的病变,可考虑SRS,SRS可较好地调节疾病的临床病程,对HB患者安全有效[37]｡

本组39例患者病灶主要位于小脑半球及蚓部,病灶均全切,显微手术治疗效果良好｡对于直径较小､术中识别瘤结节困难,可借助术中彩超定位瘤结节｡后颅窝空间小,关颅前应严格止血｡实体型肿瘤术后由于血流构筑发生改变,术后应严密监测防止正常灌注压突破综合征｡术后应及时复查颅脑CT及MRI判断瘤结节切除情况及脑积水缓解情况并及时做出相应处理｡对HB遗传特征的进一步了解可为这些肿瘤开发新的筛查方法和靶向治疗提供可能[38]｡

参考文献:

[2]骆健明,刘斌,赵泽林,等.后颅窝血管母细胞瘤的显微手术治疗[J].中国实用神经疾病杂志,2014,17(16):44-46.

基金资助:武汉市知识创新专项基础研究项目(编号:2022020801010511);

文章来源:桂超,尹玉婷.小脑血管母细胞瘤的显微手术治疗技巧分析[J].中国实用神经疾病杂志,2025,28(04):432-436.