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儿童脉络丛肿瘤影像特点回顾分析

2024-10-31 78 上传者：管理员

摘要：目的旨在对小儿脉络丛乳头状瘤(CPT)的影像特征进行分析，对该病的影像学及临床特点进行总结，加深对该病的了解，提高诊断符合率。方法回顾分析2016年8月至2023年1月于本院收治的16例儿童CPT的影像资料，所有病例均行CT及磁共振成像（MRI）。结果病灶位于左侧脑室9例，右侧脑室3例，三脑室3例；双侧脑室1例，患儿发病年龄区间为2个月至6岁。病理证实10例脉络丛乳头瘤、1例不典型脉络丛乳头状瘤(ACPP)、5例脉络丛癌。CT呈微高密度影，2/16(12.%)内见点状钙化灶；MRI中，T1WI主要为等信号，T2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）信号稍高，可囊性、坏死和病灶内出血，实性部分DWI高信号，并信号欠均，增强后明显不均匀强化。脉络丛乳头状瘤（CPP）周围组织分界清晰；ACPP、脉络丛症（CPC）与周围分界欠清，瘤周可见水肿；ADC值低,代表恶性程度大。结论小儿CPT具有相应的临床表现及影像学特点，CT、MRI检查显示病灶的形态、位置、大小、边界、钙化、囊变、强化特点、与周围组织关系、是否伴有脑积水等有助于诊断及鉴别诊断，提高术前诊断水平。

关键词：
ADC值
儿童
影像特点
磁共振成像
脉络丛乳头状瘤
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脉络丛肿瘤（choroid plexus tumours,CPT）占全部颅内肿瘤的0.3%～0.6%，是一类少见的起源脉络丛上皮的肿瘤[1]。依据最新世界卫生组织（WHO)2021年分类可分3个亚型[2]，脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papillomas,CPP），不典型脉络丛乳头状瘤（atypical choroid plexus papillomas,ACPP），脉络丛癌（choroid plexus carcinomas,CPC），分级依次为WHO 1级，2级，3级。ACPP是2007年引入的一个新亚型，被认为是一种组织学上侵袭性中等的肿瘤，具有比CPP更具侵袭性的生物学行为，更早的转移和更高的复发率[3]。本研究收集了16例CPT患儿的影像学特征，分析MRI和CT的影像学特点，结合病理结果分析，对CPT的影像学特点进行总结归纳。

1、资料与方法

1.1一般资料

选取本院2016年8月至2023年1月CPT患儿16例，经手术病理确认，CPT患儿，年龄在1个月至6岁，其中11例女性5例男性，1岁1个月中位数。临床表现有单侧躯体偏瘫、共济障碍、颅内压增高等表现。

1.2检查方法

16例患儿均行头颅磁共振成像（MRI）平扫与增强、头颅CT平扫，因年龄小，不能主动配合者，以2μg/kg右美托咪定滴鼻镇静后检查。头颅MR检查扫描方法及参数：通过采用头部脊柱联合线圈的Siemens Aera1.5T MR扫描仪。扫描序列包括T1加权成像（T1WI）：重复时间（TR)284 ms，回波时间（TE)4.62 ms;T2加权成像（T2WI):TR 4 500 ms,TE 113 ms;FLAIR T2WI:TR 8 800 ms,TE 115 ms,TI 2 500 ms;DWI:TR 3100 ms,TE 104 ms,b=1 000s/mm2；矢状T1WI:TR 500 ms,TE 12 ms。增强扫描序列包括T1WI-C+横、冠、矢状三个面和FLAIR-C+横断面，扫描参数同前。Philips Brilliance64层CT行头部CT扫描。扫描时参数：管电压120 kV，管电流根据年龄调节（≤3岁150 m A,4～8岁200 mA,>8岁250 mA），层厚5 mm，间距5 mm，螺距0.56。重建可通过滤过反投影算法，重建层的厚度和间距都是1 mm。

1.3影像学分析

本科室2位年资较高的医师对图像解析，做出初步诊断。重点观察肿瘤发生部位、大小、形态、信号特点及CT值，是否有周围浸润或沿脑脊液播散，强化方式等。当两位意见不一时，进行讨论以保持统一。

2、结果

经手术中及病理验证，该组15例为单侧脑室，左侧脑室9例，右侧脑室3例，三脑室3例；双侧脑室1例。10例2个月至6岁脉络丛乳头状瘤患儿，年龄中位数1岁2个月；1例7月不典型脉络丛乳头状瘤患儿；5例5个月至3岁脉络丛乳头状癌患儿，年龄中位数1岁4个月。影像特点：①CPC:5例，2例位于右侧脑室，3例位于左侧脑室。肿瘤类圆形、团块状，边缘有结节或颗粒状，主要为实性肿瘤。T1WI为等信号，T2WI为稍高信号，实性部分DWI表现为不均匀高信号，增强后有明显不均匀强化，肿瘤穿透右侧脑室壁侵犯右枕叶脑组织，周围脑组织可见水肿形成（图1）。②ACPP（图2):1例位于左侧脑室，肿瘤呈不规则分叶状，与周围侧脑室壁边界清，CT值39 Hu；磁共振表现为T1WI等、T2WI等信号，DWI未见明显弥散受限，增强后强化显著，实性部分强化欠均匀（图2）。③CPP:10例，左侧脑室5例，右侧脑室1例，双侧脑室1例，三脑室3例。肿瘤CT呈等密度，内见小片状稍高密度影，CT值28 Hu，磁共振表现为T1WI等、T2WI稍高信号，DWI中心可见小片状弥散受限，余未见明显弥散受限，增强后明显强化，内见多个小囊状无强化低信号（图3）。

3、讨论

3.1脉络丛肿瘤的临床及病理

CPT约占中枢神经系统肿瘤0.5%～0.7%，发病率较低[4]，多见于儿童，极少数病例会于出生前或者出生时发现。脑室内脉络丛存在的部位肿瘤好发，发病年龄及发生部位有一定关系，三脑室及侧脑室常是儿童脉络丛肿瘤好发部位；四脑室是成人脉络丛肿瘤好发部位。因脑积水所产生的颅高压症状、局部神经损害的临床症状。表现呕吐、恶心、眼球震颤、共济运动失调、视物不清、头围增大、走路不稳等。CPT起源于血供丰富的脉络丛上皮细胞，瘤体大者可发生囊变、钙化，也可伴出血。

CPP生长缓慢，恶变极少，多沿侧脑室内生长，如结节状，菜花状，暗红色，质软，无包膜，表面凸起不规则、呈乳头状，肿瘤与周围组织有明确的分界，可见钙化微粒，囊变及坏死出血少见。光镜下肿瘤分化尚好，形态和正常脉络丛组织一样，以单层柱状排列成乳突状的肿瘤细胞，在电镜下可看到肿瘤细胞表面有生长旺盛的微绒毛，肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散[5]。在脉络丛乳头状瘤中发现GFAP、S100、细胞角质素及甲状腺素运载蛋白在免疫组化染色中呈阳性反应。其中甲状腺素运载蛋白被认为与脉络丛乳头状瘤有相对特异性[6]。目前尚不清楚该疾病的发病机制。大多数学者认为CPC是CPP恶变而来的[7]。瘤体可见乳头状结构，并多少不等的，然而分化差的CPC常失去典型的乳头状结构[8]，细胞有明显的多形性和异型性，核分裂像多，可见病理性核分裂像[9]。瘤体内可有出血和坏死，可经脑脊液播散，可超过脑室壁侵犯周围脑组织。ACPP介于CPP和CPC之间，镜下有不全的乳头状和管状结构，细胞异型，胞核多形巨核或不规则，并分裂像多，有坏死和出血灶。相比CPP而言，ACPP更容易复发，并可以通过脑脊液在脑室系统内进行播散。

图1脉络丛癌患儿MRI影像（A～B分别为T1WI、T2WI序列。右侧脑室后角见团块状T1WI等、T2WI等高信号肿块，周围见长T1长T2水肿带，双侧脑室后角旁脑脊液外渗；C：弥散加权成像示肿块不均匀弥散受限，侵犯右侧脑室壁及右枕叶；D:T1WI增强示包块不均匀显著强化，右侧脑室受压）

图2不典型脉络丛乳头状瘤患儿MRI影像（A:CT示左侧脑室可见分叶状肿块，CT值39 Hu;B:T1WI示肿瘤等信号；C:T2WI-液体衰减反转恢复序列序列信号稍高，边缘明确；D：弥散加权成像显示弥散不受限；E:T1WI示增强示病灶明显强化）

图3脉络丛乳头状瘤患儿MRI影像（A:CT示等/低密度肿块位于三脑室内，中心呈小片状略高密度，CT值29Hu;B:T1WI示肿瘤等信号；C：弥散加权成像大部分弥散不受限，中心可见小片状弥散受限；D:T1WI增强后强化显著，内见多个小囊状无强化低信号。左顶枕叶伪影显著）

3.2脉络丛肿瘤的影像特点

3.2.1 CT表现：

10例CPP中，3例呈等密度；1例等密度为主，伴不均匀稍高密度；其余6例均呈稍高密度影，CT值约22～45 Hu,1例三脑室瘤体内可见点状钙化。4例CPC中，均呈稍高密度影，CT值约39～44 Hu,1例右侧脑室后角瘤内可见散在点状钙化。

3.2.2常规MR表现：

在磁共振中，脉络丛乳头状肿瘤位置和形态具有影像特点。多局限于脑室内，常有脑积液表现，好发于侧脑室后角及三角区，单侧居多，也可见于鞍上池，罕见发生于脑实质内。CPP与ACPP、CPC常规影像表现相近，呈等、低T1稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，信号均匀，边缘可见乳头状凸起；不同之处在于，CPP常与侧脑室壁分界清晰；但ACPP、CPC常与侧脑室壁分界欠清，瘤体周围可见水肿[10]，瘤体可见出血及钙化。4例CPC中有1例瘤体大，但边缘光整；其余3例瘤体大小不等，但边缘不光整，都侵犯侧脑室壁，DWI表现高信号，增强后侧脑室壁增厚、强化明显；1例合并脑干、双侧小脑多发强化，考虑脑实质内转移；1例合并脑干周围、双侧小脑半球、基底池、外侧裂池、海绵窦旁多发异常强化，考虑脑脊液播散起发软脑膜广泛转移。3.2.3 ADC值表现：本组均选取肿瘤实体部分量取ADC图数值，每个肿瘤测量3个区域的数值，区域范围1 cm2，取3个ADC值的平均值作为此肿瘤最终ADC数值。计算9例脉络丛乳头状瘤ADC值约（1.0～1.8）×10-3mm2/s;4例脉络丛乳头状癌ADC值约（0.6～1.0）×10-3mm2/s。所以得出，由于肿瘤恶性程度越高，肿瘤细胞越密集，ADC值越低。若ADC值明显降低，为恶性肿瘤的概率就越高。

3.3脉络丛肿瘤的鉴别诊断

3.3.1 CPT与室管膜瘤鉴别：

CPT主要分布在侧脑室体部、三角区、第三脑室顶部、第四脑室顶后，但室管膜瘤可发生于脑室系统的任何部位[11]；室管膜瘤比CPT发病年龄更小，常在5岁以下[12]。室管膜瘤信号混杂，肿瘤边缘清晰，但不光滑，增强后见不均匀强化，病灶内信号混杂，常见钙化，出血，囊变及坏死等。

3.3.2发生于四脑室的CPT与髓母细胞瘤鉴别：

髓母细胞瘤多发生在第4脑室顶部，肿瘤前方可见脑脊液裂隙征象，少见钙化、囊变，DWI高信号，ADC明显低信号，增强强化显著。髓母细胞瘤MRI波谱分析为Cho峰显著升高，Cr峰和NAA峰显著下降。

3.3.3侧脑室三角区CPT与脑膜瘤鉴别：

脑膜瘤多呈圆形，边缘光滑，脑室系统一般不扩张，T2信号较CPT低，增强可见典型脑膜尾征[13]。

综上所述，CT、MRI及DWI图像在定位、定性诊断及鉴别儿童后颅窝肿瘤上具有一定特征性，结合肿瘤的发病部位、生长方式，为临床外科医师提供准确的影像学术前依据。

参考文献:

[5]付强,孔繁星,关俊宏.儿童脉络丛乳头状癌的MRI表现[J].山东医药,2015,(24):89-89,90.

[7]王涛,武文元,富春雨,等.多发性间变型脉络丛乳头状瘤手术治疗及文献复习[J].中华神经外科杂志,2006,22(12):749-751.

[9]高杰,于国,桂秋萍.脉络丛乳头状癌5例病理诊断及鉴别诊断[J].诊断病理学杂志,2008,15(2):92-95.