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前庭神经鞘瘤三种不同手术入路的听力保留效果分析

2024-12-10 13 上传者：管理员

摘要：随着显微神经外科技术的发展，前庭神经鞘瘤治疗目标由最初的生命保全转变为神经功能保留。继面神经成功保留后，保留听力（保听）成为新的目标。为实现这一目标，有多种治疗方案可供选择，但手术治疗仍然是当前最根本的治疗方式。保听手术入路包括乙状窦后入路、中颅窝入路和迷路后入路3种，每种入路都有其适用条件与优势，这些手术入路在近年得到广泛的拓展与进步。我们在了解前庭神经鞘瘤听力变化过程与治疗方案的基础上，比较了3种不同手术入路的保听效果。

关键词：
中颅窝入路
乙状窦后入路
保留听力手术
前庭神经鞘瘤
迷路后入路
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前庭神经鞘瘤又称听神经瘤，占颅内肿瘤的8%，也是桥小脑角区最为常见的良性肿瘤。前庭神经鞘瘤起源于第Ⅷ对颅神经前庭支施万细胞，通常以单侧耳鸣为首发症状，而后听力逐渐下降，随着体积增大，肿瘤可进一步压迫脑干与小脑引起相应的临床症状。

得益于影像诊断技术的进步，前庭神经鞘瘤患者确诊时的肿瘤体积越来越小。在1970年至2008年近40年的时间中，肿瘤确诊时体积平均从30 mm下降至10 mm;2015年，肿瘤确诊时的平均体积进一步缩小至7 mm[1-3]。确诊时较小的肿瘤体积与良好的听力意味着患者对保留听力（保听）高要求，也对治疗方式的选择产生了较大挑战。为实现保听，既往许多研究提出了不同的治疗意见。我们结合目前前庭神经鞘瘤保听手术的相关研究进展，就保听手术进行深入探讨。

1、听力变化过程

除少数患者因突发性耳聋就诊确诊，绝大多数患者伴有渐进的听力下降。个体症状的差异导致患者就医时间不一，确诊时的听力水平也差异较大。不同研究因纳入人群与听力分级方法的不同，导致就诊人群中保留实用听力的比例不一致。临床上有多种听力分级标准以评估听力损伤，各种分级方法的评估指标也不尽相同。目前，临床应用的听力分级标准包括Gardner-Robertson听力分级、新Hannover分级、Tokyo听力分级和美国耳鼻咽喉科学会（American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery,AAO-HNS）听力分级。在前庭神经鞘瘤保听治疗方面，既往研究通常以AAO-HNS分级的A、B级或者Gardner-Robertson分级的Ⅰ、Ⅱ级为标准评估有效听力。

对于就诊时患侧仍残留部分听力的患者来说，其患侧的听力仍会缓慢下降，且比健侧听力的下降速度更快。这可能与肿瘤盗血现象导致的耳蜗灌注不足、内耳液体环境生物化学成分变化、毛细胞退化以及血管纹功能障碍相关[4]。Quaranta等[5]指出，前庭神经鞘瘤患侧平均纯音听阈的平均恶化速度大约为4.4 d B HL/年。对仍有实用听力的患者进行随访，3年内75%的患者可维持有用听力，5年后降至60%,10年时仅剩余40%的患者保存实用听力[6]。前庭神经鞘瘤的存在会不可避免地引起患侧听力的损伤，但下降速度可能存在差异。

患侧听力下降与众多因素有关。肿瘤生长会引起听力下降，但即便肿瘤大小保持稳定，患侧听力也会加速下降[7]。听力下降也与肿瘤生长速度相关，生长速度快意味着肿瘤对蜗神经的侵袭与损伤更显著[5,7]。部分研究认为，肿瘤的初始大小与听力下降速度无关，但最近Luryi等[8]指出，只要肿瘤最大直径>5 mm就会引起患侧听力持续下降。此外，初始良好的高频

听力与言语识别率的患者听力下降速度较慢[9-10]。

2、基于保听的治疗方案

前庭神经鞘瘤治疗方案的选择与患者肿瘤大小、生长方式、临床症状以及患者诉求等因素密切相关。当肿瘤直径>20 mm或肿瘤生长速度超过2 mm/年时，通常需要采取治疗措施，如手术治疗或者立体定向放射治疗。当肿瘤体积或肿瘤生长速度不满足上述标准时，选择何种治疗方式仍具争议[2]。从保听角度来看，保守观察给患者带来了更长时间的有效听力保留期，而且没有手术与放疗引起的一系列并发症，患者生活质量可以得到一定程度的保障。

放射治疗在小型前庭神经鞘瘤中具有较好的控制率与安全性，但放疗不能消除肿瘤且没有听力保留的显著优势。一项Meta分析指出，在中小型前庭神经鞘瘤中，手术与立体定向放射治疗有相似的听力保留效果，保留听力概率均为50%[11]。此外，电离辐射可引起耳蜗血管纹、外毛细胞以及螺旋神经节细胞损伤，加速了残留听力的恶化[12]。

手术是治疗前庭神经鞘瘤最根本的方式，同时也面临着最大的风险，术中直接损伤蜗神经或其滋养血管可引起术后听力下降甚至完全丧失。但如果保听成功，不仅听力能够得以长期保留，肿瘤复发的可能也会极大降低[13]。由于神经性质、解剖结构与血供的原因，蜗神经无法修复再生，所以维持术后听力或许是最好的结果。手术后，听力保留可维持较长时间，术后初期听力为AAO-HNS B级的患者中，有66%在5年后仍保有A级或B级水平的听力[14]。Hilton等[15]预测术后10年实用听力的保持率大约为72%。

3、保听手术入路与效果

保听成功的标准是患者术后依然存在实用听力[16]。目前，前庭神经鞘瘤的听力保留手术存在较多争议，施行保听手术的适应证与实用听力判断标准尚不统一。有人主张无论肿瘤大小和术前听力何种水平均应进行保听手术，反对意见则认为，肿瘤较小且术前听力水平良好时才应施行保听手术，这进一步导致不同的研究结果之间存在较大差异。我们认为，无论肿瘤大小，术前听力为AAO-HNS B级及以上的患者均应积极进行保听手术。

应基于肿瘤大小、肿瘤位置以及术者经验选择合适的手术入路。保听手术的手术入路主要包括枕下乙状窦后入路，中颅窝入路与迷路后入路3种[16]。无论选择何种手术入路，术者熟练的显微操作、灵敏的术中电生理监测及合适的术中操作器械是实行保听手术的前提条件。作为前庭神经鞘瘤手术保听的关键措施，电生理检测技术通过评估内耳神经生理信号降低了术中听力损失的可能性。术中监测的听觉电生理技术监测方法包括听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）、耳蜗电图、听神经动作电位以及听觉稳态反应（auditory steady state responses,ASSR）。ABR技术现今广泛应用于前庭神经鞘瘤术中监测，但ABR存在反馈延迟与低特异性的缺陷。耳蜗电图在国内神经外科手术应用并不普遍，耳蜗电图检测更倾向于检测内耳血流变化，但对术后的听力预测效果不佳，可以与ABR联合使用[17]。听神经动作电位检测对于手术入路与肿瘤体积的要求较高且电极不易固定，术中应用受到局限[18]。近年来，ASSR检测被视作ABR检测的替代手段。Rampp等[19]在术中采用ASSR监测，验证了ASSR阈值与纯音听力的高度相关性。在术中操作时，当脑干听觉诱发电位潜伏期变化超过0.5 ms或波幅度下降超过50%时应停止操作手术部位。同时，可局部灌注罂粟碱预防血管痉挛，等待波形恢复后再进行操作，以减少听力损失[20-21]。

3.1乙状窦后入路

乙状窦后入路是神经外科切除前庭神经鞘瘤最常用的入路，适用于任意大小的前庭神经鞘瘤。在手术过程中，术者能够清晰看到各个解剖标志，牵开小脑后即可显露肿瘤，但需要磨除内听道后壁才能切除内听道内肿瘤[22]。针对乙状窦后入路手术保听的研究较多，但因研究纳入标准不同，研究结果存在较大差距。当纳入患者肿瘤直径<20 mm时，术后保听率为25.0%～64.5%，当不限制肿瘤大小时，保听率则明显下降，为21.9%～37.5%[23]。

与非保听手术比较，切除肿瘤时需要尽量减少对肿瘤周围神经的侵扰，充分瘤内减压实现肿瘤的包膜化；剥离肿瘤包膜时减少电凝的次数，尽量进行锐性分离以减少电凝损伤。充分暴露内听道底是乙状窦后入路中实现肿瘤全切与听力保留的关键步骤，坐位开颅可能有助于术中辨别内听道内神经位置。乙状窦后入路术中，内镜辅助切除可能有助于切除残留肿瘤与分离神经[24]。

3.2中颅窝入路

中颅窝入路曾广泛应用于前庭神经鞘瘤切除，中颅窝入路可清楚地显露内听道且更易分辨内听道内的神经。但中颅窝入路对桥小脑角池内肿瘤暴露不足，不适合切除明显延伸到脑池内的肿瘤。由于缺乏解剖标志，在暴露肿瘤时易损伤岩浅大神经，也可能由于牵拉损伤颞叶导致癫痫、语言障碍等并发症。但中颅窝入路有其听力保留的优势，术后听力保留效果更好，研究报道术后保听率可达44%～78%。

中颅窝入路需自岩骨上方开放内听道切除肿瘤，在打开内听道上壁之前应该充分评估耳蜗与前庭的位置，使用Garcia-Ibanez技术或Fisch技术定位内听道长轴，尽量磨除内听道上壁>180°的范围以充分暴露肿瘤[25]。在切除肿瘤过程中，首先于肿瘤后上方部分开始进行肿瘤包膜化，而后从肿瘤的内侧去除肿瘤包膜并游离面听神经，以此最大限度地减轻对神经的牵拉[25-26]。近年来，内镜辅助前庭神经鞘瘤切除在中颅窝入路中也得到应用，内镜下可以更清晰地观察神经，有助于术中分离[27]。

3.3迷路后入路

作为一种保听手术入路，迷路后入路有其特有优势，术中磨除乳突骨质之后可以直视面听神经根部，而且没有对脑组织的牵拉损伤。如果术中保听失败，经此入路还可以进行听力重建[28]。但因为迷路后入路暴露范围有限，更加适合于切除内听道内肿瘤[29]。由于限制条件较多，迷路后入路的相关研究较少，经迷路后入路切除前庭神经鞘瘤的听力保留率为31%～77%[30]。

此入路实现保听的关键在于获得充分的视野暴露，手术需通过后半规管和乙状窦之间空间进行手术切除，当空间不足以充分暴露内听道时，可进行部分迷路切除以扩大手术视野，但这可能引起听力丧失[30]。随着内镜的广泛使用，迷路后入路在内镜的辅助下可显露的范围明显扩大，进一步拓展了本入路的适用条件[29,31]。

4、结论

前庭神经鞘瘤的治疗目标向术后听力保留的转变不仅反映了神经手术技术的进步，也凸显了对患者术后生活质量的关注。为实现听力保留，前庭神经鞘瘤治疗方案的选择需要综合患者需求与实际临床情况。尽管前庭神经鞘瘤的保听手术治疗仍存在适应证和听力评价标准不统一的问题，但手术保听的可行性逐渐增加，各种手术入路的保听效果也在不断提高。未来，听力保留手术将更加趋向于规范化和精准化。我们期望尽快制定保听手术的规范，以提高手术的保听效果。

参考文献:

[22]张迪,韩东一.听神经瘤手术面神经与听神经功能的保护[J].中华耳科学杂志,2014,(4):664-669.

基金资助:国家重点研发计划项目(2022YFB3204304);

文章来源:赵润生,李子博,樊开宇,等.前庭神经鞘瘤三种不同手术入路的听力保留效果分析[J].中华耳科学杂志,2024,22(06):1034-1037.