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血友病疾病感知和需求质性研究的Meta整合

2024-11-29 28 上传者：管理员

摘要：目的系统评价血友病患者(people with hemophilia,PWH)疾病感知和需求的质性研究。方法检索PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、CINAHL、中国知网、万方、维普及中国生物医学文献数据库中有关PWH疾病感知和需求的质性研究。检索时限为建库至2024年1月。采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心质性研究质量评价标准评价文献质量，以Meta整合方法对结果进行归纳和整合。结果共纳入17篇文献，提炼55个主题，归纳8个类别，形成4个整合结果：疾病症状困扰使日常生活受阻；社交和家庭关系受到重创；调适与应对；存在多方面未满足的需求。结论 PWH存在多方面疾病感知和需求，医护人员应多角度关注并评估其负性情绪，完善社会多维度支撑体系，协助其制定个性化自我管理策略，联合多学科构建持续性专业支持系统。

关键词：
Meta整合
护理
男性
疾病体验
血友病
质性研究
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血友病是一种由凝血因子VIII或IX缺乏引起的遗传性出血性疾病，主要影响男性[1]。因关节和肌肉易反复出血，患者长期面临关节疼痛、损伤甚至残疾等健康问题，严重影响其社会参与、家庭生活和整体福祉[2]。终身凝血因子替代治疗也使患者承担着巨大的用药和经济负担[3]。此外，长期疾病经历会对患有血友病的男性身份和行为模式造成破坏，进而影响其对健康管理和疾病的应对方式[4,5]。本研究以Meta整合方法，全面深入阐述该人群患病的真实体验、面临的挑战和社会需求，旨在为医护人员提供有效的干预策略和相关支持。

1、资料与方法

1.1检索策略

计算机检索Pub Med、Web of Science、Cochrane Library、Embase、CINAHL、中国知网、万方、维普及中国生物医学文献数据库，检索时限为建库至2024年1月。中文检索词为血友病、心理/体验/感受/经历/需求、定性研究/质性研究/扎根理论/现象学。

1.2文献纳入与排除标准

根据PICo S原则设定纳入标准：研究对象为PWH；感兴趣的现象为PWH的疾病体验、感受、经历及需求；情境为被确诊为血友病后生活的全过程；研究类型为各种类型的质性研究。排除标准：重复发表；无法获取全文；非中英文文献；采用混合方法设计。

1.3文献筛选和资料提取

由经过循证方法学培训的2名研究者独立筛选文献、资料提取并交叉核对，如遇分歧，则由第3名研究者协助判断。提取作者、年份、国家、研究方法、感兴趣的现象及主要结果。

1.4文献质量评价及资料分析方法

由2名研究者根据澳大利亚JBI循证卫生保健中心质性研究质量评价标准[6]独立进行文献质量评价，如遇分歧与第3名研究者讨论决定。最后纳入A、B级文献。对纳入的原始研究结果采用汇集性整合方法进行Meta整合[7]。

2、结果

2.1文献检索结果

初步检索获得文献797篇，通过剔重、初筛和复筛，最终纳入17篇文献[5,8–23]，纳入文献的基本特征见表1。

2.2 Meta整合结果

共提炼出55个研究结果，归纳组合形成8个新的类别，综合成4个整合结果。

2.2.1整合结果1:疾病症状困扰使日常生活受阻。

2.2.1.1类别1：不良生理体验出血是PWH一生中反复经历的过程，伴随难以忍受的疼痛(“我记得我是如何尖叫和哭泣的，没有解决方案”[19])。关节畸形及功能受损严重影响生活质量和男性自尊(“各关节都残疾变形，需要父亲背着去上课”[21])。因频繁静脉输注凝血因子造成永久性静脉损伤(“你可以在我的皮肤上到处看到疤痕和瘀斑”[17])。2.2.1.2类别2：工作、教育及娱乐活动受阻血友病深刻影响了PWH的日常生活。在童年，他们因出血和住院而频繁缺课[21]，被限制参加高风险体育活动(“医生禁止我打球，参与任何有影响的比赛，这是一件非常令人沮丧的事情”[11])，被迫放弃职业梦想选择相对轻松的工作(“我一直梦想成为一名木匠，但很快就被告知要忘记这一切，因为太费力了”[16])。

2.2.2整合结果2:社交和家庭关系受到重创。

2.2.2.1类别3：与同龄人社交隔离社交隔离加剧了PWH的自卑和敏感，他们将自己与正常同龄人进行比较，感知差异(“当别人经历人生的典型阶段，参加团队运动、享受闲暇时间以及类似的事情时，这对我来说并不是这样[18]”)。尽管身体有障碍，年轻的PWH仍试图隐藏弱点以融入同龄人中[5]。2.2.2.2类别4：家庭关系的挑战血友病对PWH在家庭中的角色和关系构成了深刻的挑战。在寻找伴侣和建立家庭的过程中，许多未婚PWH表示渴望爱情但由于疾病和经济负担害怕对方嫌弃而产生矛盾心理(“我也想过结婚，可是生这个病，别人也不愿意嫁给我”[15])。失业或疾病导致的角色变化使一些中年PWH从家庭的经济支柱转变为依赖配偶的经济来源(“我的妻子不得不回去工作，我在家里看家，这是个巨大的变化，我们得靠我妻子的工资生活”[23])。在父亲角色上，PWH面临无法参与孩子体育活动等亲子互动的限制，这使他们感到在子女面前展示脆弱是对父亲身份的巨大打击(“儿子想踢足球，而你不能参加，这是非常痛苦的，有时你还是做了，然后必须满脸笑容地说‘这太有趣了’，你所能想到的就是等会需要躺在沙发上”[16])。

2.2.3整合结果3:调适与应对。

2.2.3.1类别5：疾病管理的态度及应对方式PWH对疾病管理的态度及应对方式随着年龄的变化而有所不同。青少年和年轻PWH常常难以接受疾病对生活的影响，倾向于冒险以补偿受损的男子气概(“我试图反击它，在没有服药的情况下度过了2周，用酒精淹没我的痛苦”[16])，对医护人员的建议持负面态度(“我并不想听到关于我应该做什么的讲座，这就像在给你下命令一样”[22])。相比之下，中年及以上的PWH意识到接受疾病的重要性，开始专注于风险规避(“我会花更多时间思考正在做的事情对身体的风险”[14])。2.2.3.2类别6：创伤后成长尽管面临诸多挑战，部分PWH认为这些经历促使他们更加积极进取(“任何方面的苦我都能吃，日常做什么事情我也更能坚持”[8])，并努力寻求自我价值(“当知道我在血友病研究方面提供了帮助，这让我感觉好多了”[20])。血友病不仅重新定义了他们的男性身份，也培养了宽容、耐心、倾听和尊重他人的品质[11]。

表1纳入文献的基本特征(n=17)

2.2.4整合结果4:存在多方面未满足的需求。

2.2.4.1类别7：渴望社会和专业医疗的支持几乎所有PWH都经历过社会污名化，尤其在学校和工作中(“我在小学经常被同学欺负，老师们也不理解我”[23]、“同事认为我只是懒惰，不想上班”[5])。为了避免潜在的歧视，许多PWH选择不透露病情[5,9,20]。此外，就业困难和昂贵的医疗费用使患者及家庭承受沉重的经济压力，他们希望社会和政府在就业、医保报销和生活保障等方面给予更多关注和支持[12,15,21]。在医疗方面，长期自我管理使PWH对病情理解更深，因此对非专业医疗人员的知识和技能缺乏信任，渴望获得专门医疗服务，如物理治疗和疼痛管理[5,16,20]。然而，他们对血友病诊疗中心(Hemophilia Treatment Center,HTC)的支持感到满意，对未来医疗技术的创新充满期待(“不进行静脉注射的药物管理将是一个巨大的飞跃，是对我们生活质量的巨大改善”[17])。2.2.4.2类别8：对药物可及性和未来资源有限的担忧确保充足的凝血因子和用品供应普遍存在挑战，特别是在农村地区[17]和突发公共卫生事件期间(“疫情期间出现意外用药量增加，获取药物非常困难”[12])。此外，老年PWH表达了对未来资源有限和削减医疗保健的担忧(“如果将来资源有限，儿童可能会被优先考虑进行预防，而不是老年”[19])。

3、讨论

3.1多角度关注并评估患者负性情绪，完善社会多维度支撑体系

整合结果显示，血友病给患者带来了深刻的创伤性体验，并常伴随焦虑和抑郁等负性情绪，尤其是青少年患者[24,25]。医护人员需全面评估PWH的身心状态和社会功能，基于认知行为疗法制定长期且个性化的心理干预方案[26]，积极调动学校、社会公益组织为青少年PWH建立一个良好的同侪网络[27]。此外，强化社会支持结构至关重要，医院应利用媒体平台提升公众对血友病的认知，政府需提升医保覆盖，简化就业再入程序。家庭支持是促进患者心理健康和积极行为的核心因素，应鼓励家庭成员主动参与教育活动，增强双向沟通和情感支持。

3.2协助患者制定个性化自我管理策略，增强疾病获益感

整合结果显示，对年轻PWH而言，疾病常影响其自尊和身份认同，导致冒险行为增加。随着年龄增长，他们更倾向于接受病情并采取预防措施，但常因知识缺乏和依从性问题而挑战加剧。建议医护人员采用共同决策方法，协助患者制定个性化的健康管理策略，避免采用评判式或说教式的口吻。特别是在青少年阶段，建议实施以家庭为基础的治疗计划[28]，利用远程医疗系统实现持续的疾病监测和管理，探索罕见病患者自我管理的新模式。同时，引导患者寻找内在驱动力，增强自我效能感，促进角色成长。

3.3联合多学科构建持续性专业支持系统，满足患者身心需求

整合结果发现，PWH仍存在较多未满足的医疗服务需求，包括专业的医疗团队、有效的医患沟通、稳定的药品供应及接触新疗法的机会。世界血友病联盟指南提出[1]，实现最佳血友病护理需要多学科团队、国家或地区的HTC网络、药品采购和分销系统等关键部分组成。这提示应协调血液、疼痛、骨科、康复、心理及护理等多领域专家，建立多学科诊疗中心，完善特定检测、遗传咨询和转诊流程，优化专科护理方案，并扩展地区间HTC合作网络，提供持续高质量的专业支持系统。同时，建立严格的药品采购和分销系统，确保药品供应公平。

4、小结

本研究通过Meta整合深入探讨了PWH疾病感知和需求。结果显示，患者身心负担重，社会功能受损，未满足需求较多。研究局限性包括文献质量多为B级和样本的国别、年龄、文化及医疗条件差异，限制了结果的普遍适用性。未来研究应考虑中国的国情和社会文化，重点关注青少年和老年患者的创伤后应激与成长体验，重视疾病管理中的性别角色和身份，并拓展研究视角至血友病携带者及照护者，以支持建立全面的支持系统。

参考文献:

[2]童培建,翁习生,杨仁池,等.中国血友病性骨关节病髋膝关节置换围手术期管理指南[J].中华骨与关节外科杂志,2022,15(7):481-490.

[3]吴涌.血友病A的定点基因治疗研究进展[J].罕少疾病杂志,2022,29(10):107-108.

[7]袁浩斌.循证护理中质性研究的Meta-整合方法[J].护理学杂志,2012,27(21):67-69.

[8]吴筱莲,郦杭婷,江婷,等.中青年血友病患者创伤后成长体验的质性研究[J].护士进修杂志,2023,38(23):2199-2203.

[12]徐园,王阳阳,王钰,等.血友病性关节炎患者自我管理困境的质性研究[J].中华护理杂志,2021,56(4):534-539.

[15]褚红,傅荣,孙博玮,等.育龄期男性血友病患者心理体验的质性研究[J].中国实用护理杂志,2020,36(14):1062-1067.

[21]逯秀玲,崔岩.伴关节畸形血友病患者生活体验的质性研究[J].中华现代护理杂志,2012,18(2):176-178.

[24]沈午康,房帅,王玲玉,等.血友病患者焦虑抑郁状况与生活质量调查分析[J].护理学杂志,2022,37(24):68-70.

[26]潘明月,赵佳鑫,黄海群,等.网络化认知行为疗法在乳腺癌患者中的研究进展[J].中华护理杂志,2022,57(3):363-367.

基金资助:浙江省中医药科技计划项目(2024ZL394);浙江省医药卫生科技计划项目(2024KY1206);

文章来源:竺晨,史颜凯,卫心怡,等.血友病疾病感知和需求质性研究的Meta整合[J].罕少疾病杂志,2024,31(11):1-3.