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颈部孤立性髓系肉瘤应用MDT模式治疗的病例研究

2020-07-11 482 上传者：管理员

摘要：髓系肉瘤(MS)是一种少见的髓外肿瘤，由髓系不成熟细胞构成，又称为粒细胞肉瘤(GS)、髓外髓系肿瘤或绿色瘤。最早报道于1811年，由Burns在手术中观察到，2001年世界卫生组织在淋巴造血系统肿瘤分类中将其命名为髓系肉瘤，2002年WHO正式命名为髓系肉瘤[1]。孤立性髓系肉瘤(IMS)是指髓细胞肉瘤中骨髓检查未见白血病细胞侵犯，且无骨髓增生异常综合征，无骨髓增殖性肿瘤及白血病等相关疾病的患者;髓系肉瘤中成人的发病率极低，约为2/100万，且IMS为髓系肉瘤中的特殊类型，临床发病率极为罕见，临床上对该病例的报道极少出现[2]。目前孤立性髓系肉瘤的治疗常采用经典的AML诱导方案，但其不良反应较大;且诱导治疗缓解后，未及时行造血干细胞移植极易复发。本研究现将1例多学科团队协作(MDT)模式治疗髓系肉瘤的成功案例报道如下。

关键词：
MDT模式
头颈肿瘤
孤立性
颈部
髓外肿瘤
髓系肉瘤
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1、病例资料

1.1入院情况

患者，男，44岁，主因“左侧颈肩部疼痛伴活动障碍7个月，发现左侧颈部包块20+d”于2018年1月29日门诊以“髓系肉瘤”收入我科。查体:一般情况可，左侧颈部可触及肿大包块，约3cm×3cm，质韧，边界欠清，活动差，余全身浅表淋巴结未触及肿大;双肺呼吸音清晰，无干湿性啰音，无病理性杂音，心律和心音正常;腹部平整，无反跳痛及压痛，腹部未扪及包块，肝脾未触及，移动性浊音阴性，左上肢活动障碍，肌肉萎缩，肌力0级，双下肢无凹陷性水肿。检查:2017年11月15日(绵阳市中医医院)颈椎MR:(1)C4～7平面椎管外侧竖条状异常信号，压迫颈髓，神经根显示增粗，椎间孔扩大，顺左侧臂丛方向呈梭形膨大表现，增强扫描强化。左侧椎动脉部分被包绕。考虑神经源性病变，神经鞘瘤?(2)颈椎骨折增生。2017年11月18日(四川华西医院)颈椎MR:颈4～7平面左侧椎旁占位，沿椎间孔蔓延，性质待定;颈椎退行性改变，颈3～6椎间盘突出。彩超提示患者左侧颈5神经根处膨大;2017年11月24日(四川华西医院)行椎管内肿物部分切除术，术后病理诊断:淋巴造血组织肿瘤，符合骨肉瘤;免疫表型:肿瘤细胞CD45(+)、CD20(-)、PAX-5(-)、CD3(-)、CD2(-)、CD5(-)、CD99(+)、CD117(+)、CD56(+)、MPO(+)、CD34(-)、TdT(-)、CD10(-)、CD30(-)、Ki-67/M1B(+,30%～40%);EBER1/2-ISH(-)。结果支持为淋巴造血细胞肿瘤，符合髓系肉瘤;基因重排检测提示未发现IGH和TCRG基因的克隆扩增峰。术后(转回绵阳市中心医院)骨髓细胞学:骨髓涂片有核细胞增生明显活跃，以粒系增生为主，可见4.5%异常淋巴细胞。细胞形态学考虑:(1)淋巴造血系统增殖性疾病:淋巴瘤待排?(2)其他?FCM提示:淋巴细胞、原始区域细胞、单核细胞、粒细胞分别约占有核细胞的8%、1%、3.5%和72%，未观察到发育异常。染色体核型分析未见异常。骨髓活检:造血组织增生活跃，粒系中晚幼及以上阶段占比略增高，局灶幼红细胞占比增高，巨核细胞未见显著异样。我院胸部+颈部增强CT提示:(1)颈3～6椎管内富血供占位，并于颈4～6左侧侧隐窝向外生长，于椎体外形成富血供团块，椎管内结构受压，相应颈4～6左侧侧隐窝及横突孔扩大，肿块包绕左侧局部椎动脉，颈3～6左侧椎板缺如，请结合临床;(2)患者双侧颈动脉鞘旁及颌下、颈后的三角区现小淋巴结表现。右侧扁桃体稍增大;(3)双肺下叶感染;(4)左侧胸腔少量积液，双侧胸膜增厚。骨髓涂片提示:(1)增生性贫血骨髓象;(2)粒系增生，形态可见部分细胞颗粒减少及部分细胞体积偏大。血常规检查提示:红细胞为4.1×1012/L、血红蛋白为115g/L;凝血常规提示:纤维蛋白原含量为4.78↑g/L;D-二聚体为269↑ng/ml;肝功提示:丙氨酸氨基转移酶(ALT)50.1U/L、谷酰转肽酶110.5U/L;血脂:三酰甘油2.90mmol/L;心肌酶谱:乳酸脱氢酶266U/L;超敏C-反应蛋白22.50mg/L。诊断为髓系肉瘤。

1.2治疗经过

入院后完善相关检查经血液肿瘤科、肿瘤放疗科、神经内及外科等MDT讨论后，于2018年2月3日及2018年3月7日行DA方案:阿糖胞苷+吡柔比星，即注射用盐酸吡柔比星20mg加入5%葡萄糖注射液50ml中肌内注射第1～3天;阿糖胞苷3g加入0.9%氯化钠注射液500ml中静脉滴注，每分钟40～60滴，每12小时1次(2月3日、5日、7日，3月7日、9日、11日)化疗;第2周期结束后1周，患者诉头昏、乏力、心累、纳差及畏寒发热等症状，体温最高39℃以上，查血常规:WBC5×109/L,PLT10×109/L,RBC1.7×1012/L,Hb51g/L，予输红细胞3U和血小板2U纠正贫血、补充血小板，重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子、地榆升白片升白细胞，重组人血小板生成因子升血小板，并采用头孢吡肟、莫西沙星抗感染及营养支持等治疗方法。于2018年4月1日行颈部MR检查提示患者肿块部分缩小;骨髓涂片:本次骨髓涂片与2018年2月2日比较，红系、粒系、巨系增生活跃，疗效评价达PR。考虑患者该方案治疗缓解较差，于2018年4月13日及2018年5月26日换用IDA(去甲氧柔红霉素+注射用盐酸阿糖胞苷)化疗2周期，化疗后再次行骨髓涂片:本次骨髓与2018年4月1日比较，红系、粒系、巨系无明显变化，请结合临床;颈部MR:颈3～6椎体左侧椎板及局部棘突缺如，颈4～6椎体水平椎管左侧不规则明显强化影，相应左侧侧隐窝及硬膜囊前缘受压，请结合临床，建议随访，与前次(2018年4月1日)颈部MR平扫片比较，颈部软组织水肿吸收，余未见明显变化;评价为PR。于2018年8于28日行适型调强放射治疗DT4000CGy/20F/5D/QW;同时予以电针4组、中频脉冲电治疗等康复治疗对症处理以改善患者症状;放疗后2个月再行颈部MR检查提示颈部软组织强化程度减低;6个月后患者颈部MR检查提示软组织强化程度明显减低，疗效评价CR。

2、讨论

髓系肉瘤最初被称为绿色瘤，又称为粒细胞肉瘤，2002年世界卫生组织将其命名为髓系肉瘤[2]。髓系肉瘤是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓外的器官和组织中浸润而形成的一种较少见的血液系肿瘤，常出现在血液系统恶性疾病过程中，发病率2/1000000，暂无大规律的统计数据，文献中仅有个案报道。1990-2002年MDanderson中心统计了髓系相关肿瘤患者中IMS(不伴骨髓累及)共有21例。目前髓系肉瘤常见的累及部位有淋巴结、皮肤、软组织及睾丸等。世界卫生组织将髓系肉瘤分成三种病理类型:一是最常见的粒细胞肉瘤，其来源于不成熟的粒细胞;二是少见的原始单核细胞肉瘤，其来源于原始单核细胞，常与单核细胞白血病相关;三是极少见的由三系造血细胞、或红系、巨核系前体细胞构成的实体肿瘤，常与慢性骨髓增殖性疾病的急性转换期相关。此外，按照肿瘤的成熟程度，也可分成三种类型:分别是母细胞型、不成熟细胞型、分化型[3]。当前随着计算机的技术发展及影像学技术的进步，CT、MRI等检查技术被广泛应用到髓系肉瘤的诊断中，但目前临床上一致认为，髓系肉瘤的影像学检查提示并无特异性，因此，并未建立基于影像学的诊断标准。临床上采用影像学的检查主要是确定肿瘤的大小及位置，最终的确诊还是要靠病理学检查。

李渊杰等[4,5]研究指出孤立性髓系肉瘤可进展为AML，时间一般为5～12个月。髓系肉瘤的局部治疗手段有手术、放疗，主要取决于髓系肉瘤的位置、初诊或复发、临床表现及年龄。Modi等[6]回顾性研究显示，仅放疗的患者进展为白血病的可能性更大。Huang等[7]研究显示，患者全身系统性化疗可降低进展为白血病的几率，提高患者的生存期，通过系统性化疗较局部手术或放射治疗，其进展为白血病的周期更长。Lama等[8]对儿童髓系肉瘤进行研究证实，孤立性髓系肉瘤较AML或伴AML的预后好，但总体上髓系肉瘤患者的预后较差，中位生存期仅为2.5～22个月。当前临床上对孤立性髓系肉瘤的治疗方案，大多选择系统性治疗，一般是采取经典的AML诱导方案，且患者后续行放射治疗加以巩固。然而，在髓系肉瘤的巩固治疗过程中，干细胞移植作用仍尚待考虑[9]。此外，经典的AML诱导方案常有明显骨髓抑制作用，其患者的耐受性差。本例患者先行手术切除，术后结合病理、骨髓检查等确诊为孤立性髓系肉瘤，经我院肿瘤血液科、肿瘤放疗科、影像科及肿瘤外科MDT讨论后，制定了手术后化放疗综合治疗原则;先予以DA方案2周期化疗，考虑疗效较差，后换用IDA方案化疗2周期，该两种方案也进一步验证了化疗疗效肯定，但骨髓抑制严重，需采取强力的升白细胞、血小板和输血，以纠正贫血、抗生素抗感染等处理。全身化疗后行局部放疗至完全缓解。

综上所述，MDT治疗是目前实体恶性肿瘤治疗标准模式[10,11]，本例患者虽是血液系恶性肿瘤，但其病理类型是少见的孤立性髓系肉瘤，因此通过采取手术后，合适化疗、放疗、营养支持等治疗，患者最后得到了较好结果。因此，MDT模式无论在实体恶性肿瘤，还是在一些少见的血液系恶性肿瘤(非实体肿瘤)均是较好的治疗模式，值得临床推广。

参考文献：

[1]葛岩,胡晓丽,郝东升,等.髓系肉瘤2例临床分析[J].中国当代医药,2015(6):190-191.

[2]常青,阎玉虎.髓系肉瘤的临床病理特征分析[J].中国肿瘤临床与康复,2014,21(9):1063-1064.DOI:10.13455/j.cnki.cjcor.2014.09.14.

[4]李渊杰.髓系肉瘤的临床特征､诊断及治疗进展[D].重庆:重庆医科大学,2015.

[10]郭潇雅.MDT打造肿瘤治疗最佳方案[J].中国医院院长,2015(16):78-79.

[11]朱桂全,冯梅,张石川,等.多学科团队(MDT)模式在头颈肿瘤综合治疗中的探索及意义[J].肿瘤预防与治疗,2016,29(2):88-93.

陈娟,刘广国,邓海军,刘琴.MDT模式治疗颈部孤立性髓系肉瘤1例[J].临床合理用药杂志,2020,13(16):184-185.