摘要:目的 探讨MRI及CT检查技术在儿童肾母细胞瘤(WT)国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期中价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月于安徽省儿童医院经病理证实的WT 32例,分析影像特点,并对其实行SIOP分期,比较MRI与CT成像分期差异性。结果 MRI及CT检查在SIOP分期Ⅰ期准确率分别为81.25%、71.88%(P>0.05),Ⅱ期准确率分别为78.12%、59.38%(P>0.05),Ⅲ期准确率分别为96.88%、87.50%(P>0.05),Ⅳ期及Ⅴ期准确率均为100%(P>0.05),总分期准确率分别为91.25%、83.75%(P<0.05),其中MRI及CT检查在SIOPⅠ~Ⅴ期分期准确率上无统计学差异,而总分期准确率差异具有统计学意义。结论 MRI及CT检查对儿童WT SIOP分期均有较高的准确率,尤其是MRI在总分期准确率上具有更好的分期价值,可提供更多的影像参考信息。
肾母细胞瘤(WT)也称肾胚瘤,是小儿肾脏最常见恶性肿瘤[1]。75% WT高峰发病年龄为2~3岁[2]。患儿临床症状发病前多不明显,一般以腹部包块为首发症状居多[3],发现时瘤体多巨大,为临床治疗带来较大困难,随着诊疗技术的进步,儿童WT的远期存活率由过去的30%已经提高到90%。国际儿童肿瘤协会(international society of paediatric oncology, SIOP)分期系统[4],能够对WT患儿进行全面分析及预后评估,为临床医师制定手术方案及后续治疗提供依据。本研究主要参照SIOP分期系统,比较MRI及CT成像技术在术前WT诊断及分期方面的差异,分析原因并总结经验,为临床医师制定治疗方案提供依据。
1、资料与方法
1.1一般资料
回顾性分析2020年1月至2022年12月于安徽省儿童医院检查并经手术证实的WT患儿32例,其中男20例,女12例,年龄5天~8岁,平均(2.61±1.93)岁,病灶范围5.3 cm×5.2 cm×5.8 cm~16.4 cm×14.6 cm×14.3 cm,左肾14例,右肾18例,所有病例术前均完善CT和MRI增强扫描。
1.2仪器与方法
CT增强扫描:采用Philips Brilliance 64排CT进行扫描,对比剂采用碘克沙醇(270 mgI/ml),注射剂量按2~3 ml/kg体重可至50 ml,流率为注射剂量/20 s,经肘静脉团注,动脉期触发扫描时间为27 s,静脉期为55 s,延迟期为3 min,层厚1.25 mm,层间距1.25 mm,扫描范围膈肌扫至髂前上棘,检查过程中对甲状腺及性腺等放射性敏感的器官予以铅衣遮挡。
MRI增强扫描:采用Philipa Medical Systerms(Netherlands)1.5 T MRI扫描仪,检查序列包括轴位T1WI、T2WI、T2WI抑脂像、扩散加权成像(DWI),表观扩散系数(ADC)、冠状位及矢状位T1WI及T2WI,增强扫描采用增强T1WI,对比剂采用钆布醇注射液(7.5 ml: 4.5354 g),注射剂量为0.1 mmol/kg体重,经肘静脉团注,扫描范围同上。对年龄较小不能配合的患儿,检查前给予水合氯醛保留灌肠镇静(0.05 g/kg体重)。
1.3 SIOP分期
根据SIOP分期[5],将WT分为5期,Ⅰ期:肿瘤位于肾内,或突出肾外但包膜完整性存在,且未达外面,血管可受侵;细针抽吸活检或芯针活检不作为肿瘤升期的标准,肾窦或肾周脂肪内有坏死的病灶或化疗后改变着不作为肿瘤升期的参考。Ⅱ期:肿瘤穿透肾包膜和(或)纤维假包膜,进入肾周脂肪内,但可被手术完全切除(切缘隐性);肿瘤破坏肾窦和(或)肾外的血管或淋巴管,但被完全切除;肿瘤破坏肾盂或输尿管壁;肿瘤累及邻近脏器或腔静脉,但被完全切除。Ⅲ期:肉眼下或镜下肿瘤残留可见;侵犯腹腔淋巴结;肿瘤在术前或术中破溃;肿瘤种植于腹膜或腹膜表面;血管或输尿管切口边缘有瘤栓,并被切断或分块切除;术前曾行特殊手术活检(指楔形切除活检);坏死的肿瘤成分在淋巴结内或手术切缘或化疗导致的改变。Ⅳ期:伴肺、肝、骨、脑等远处血行转移或腹盆腔以外的淋巴结转移。Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。本研究通过MRI及CT成像依照SIOP标准对WT患儿术前影像进行详细的分析,观察内容包括瘤体的大小、数目、内部组织成分特点、肾盂输尿管受侵、包膜的完整性、强化特点、淋巴结转移及远处转移等方面,比较二者诊断WT准确率及分期方面的价值。本研究所有病例SIOP分期时采用双盲法,对分期错误及诊断错误的病例进行总结分析。
1.4统计学分析
采用IBM SPSS 28.0和Graphpad Prism 9.4.1软件对数据进行统计学分析。使用受试者工作特征(ROC)曲线比较不同方法诊断效能,如果曲线下面积(AUC)≥0.5,则认为该诊断指标具有一定的价值,使用χ2检验比较各项指标,P< 0.05为差异有统计学意义。
2、结果
2.1临床资料比较
本研究入组32例,男20例,女12例,年龄5天~8岁,平均(2.61±1.93)岁,左肾14例,右肾18例,大小为5.3 cm×5.2 cm×5.8 cm~16.4 cm×14.6 cm×14.3 cm,强化程度基本呈轻中度,但内多伴多发迂曲血管(29例),钙化8例,合并囊变出血20例,肺转移3例,侵犯膈肌1例,左肾静脉瘤栓1例,下腔静脉肝下段瘤栓1例,术前化疗7例,术前穿刺4例,伴随畸形3例,其中双侧隐睾1例,左侧隐睾1例,右侧隐睾1例,肿瘤破溃6例,MRI及CT术前诊断WT误诊病例均为3例,2例为中胚层肾瘤,1例为恶性横纹肌样瘤,诊断准确率达91%。
2.2 MRI及CT影像对照SIOP标准比较
各分期情况表及ROC曲线图解析结果见表1~3及图1A~E。CT分期诊断Ⅰ期、Ⅲ期、Ⅳ期及Ⅴ期的AUC具有诊断价值,Ⅱ期的AUC为0.622(95% CI:0.394~0.850)(P= 0.302),不具有诊断价值;MRI分期诊断Ⅰ~Ⅴ期的AUC具有诊断价值,两种方法除Ⅲ期外,其余各期的AUC不存在差异。
比较MRI与CT诊断SIOP分期的准确率,结果显示,两组诊断Ⅰ~Ⅴ期的准确率均不存在差异(P> 0.05),而总准确率的差异存在统计学意义(χ2 =4.114,P= 0.043),CT的准确率为83.75%,低于MRI的91.25%。
2.3病理结果
32例病例中,混合型16例,胚芽为主型11例,上皮型2例,完全坏死型2例,间质为主型1例。另按风险分层标准[5],高危组11例,中危组19例,低危组2例(图2~5)。
3、讨论
WT是儿童肾脏最常见的实体性恶性肿瘤,发病率约为6/100000~7/100000[6]。病因不明,可能与遗传及免疫机制相关,而TGF-β作为胚胎发育调控的关键因素,目前认为可能是参与WT形成的重要因素[7]。WT发病症状隐匿,多以腹部包块就诊,治疗方案一般为瘤体根治术+周围淋巴结活检+术后常规化疗,目前WT患儿5年存活率达90%[8]。本研究主要通过MRI及CT检查对照SIOP分期标准,探讨两种不同影像分期方法的优势与不足,并尝试制定基于SIOP分期的影像术前WT分期标准,以期在术前提供详尽的影像信息。
表1 CT分期与术后病理分期结果对比
表2 MRI分期与术后病理分期结果对比
表3 MRI分期与CT分期准确率比较
3.1影像分期标准
目前国内外对WT分期方法主要有两种,分别是儿童肿瘤协作组(childrens oncology group, COG)和SIOP[4],本院临床及病理科采用的是SIOP分期标准,而不论是COG分期或SIOP分期,其都是基于临床结合术后病理而形成的分期方案,笔者根据多年影像诊断经验,尝试从影像的角度出发,以期带去更好的术前影像参考信息。具体分析总结如下:根据SIOP分期,将WT分为5期,Ⅰ期:(1)影像学可基本显示WT包膜完整性或连续性中断[9],且Ⅰ期WT基本可以完整切除,在影像分期中予以采纳;(2)输尿管侵犯与否,影像上属于能够观察指标;(3)肾窦血管及肾内血管受侵显示可以通过增强扫描直接判定,可采纳。(4)穿刺活检或化疗后病灶及周围软组织有无活性成分残留,影像很难决定及观察,因此不做为影像分期标准。Ⅱ期:(1)肿瘤能否穿透包膜,在MRI上可较好显示;(2)肿瘤侵入肾窦和(或)肾外的血管及淋巴管,影像上也可直接观察,但能否被完全切除,亦是很难决定;(3)肿瘤破坏肾盂或输尿管壁,影像上可以观察;(4)肿瘤累及邻近脏器或腔静脉,但被完全切除[10],除能否被完整切除外,余影像能够较好观察。Ⅲ期:(1)肉眼下或镜下见肿瘤残留,此为术后病理表现,影像无法显示;(2)侵犯腹腔淋巴结,影像可显示;(3)术前或术中肿瘤破溃,影像可显示,且可以完整显示破裂口;(4)腹膜虽难以显示,但属于可观测内容;(5)血管或输尿管切缘有瘤栓,被切断或分块切除,影像术前无法观察;(6)术前曾行楔形切除活检,可结合病史;(7)淋巴结内或手术切缘有坏死的肿瘤或化疗导致的改变,影像无法观察。Ⅳ期和Ⅴ期:血行转移或腹盆腔以外的淋巴结转移及双侧WT,影像上可直观显示。
3.2 CT分期情况分析
WT在CT上的表现[11]为:瘤体一般巨大,但较少跨越中线,多为类圆形,大部分有完整包膜,肿瘤易囊变坏死出血,钙化出现率较低,增强见不均匀轻中度强化,内多伴发丰富侧支血管,残余肾实质强化显著,呈现肿瘤周边的“新月症”或“抱球症”。CT分期错误分析:Ⅰ期16例WT中9例分期正确,7例分期错误,其中,3例因CT软组织分辨率不高,瘤体较大,压迫周围正常组织结构,局部包膜显示不清,术前CT认定WT包膜完整性连续性中断,错分为Ⅱ期。2例因瘤体伸入肾盂肾盏及输尿管近端,术前CT认为病灶已经侵犯输尿管管壁,但术后病理显示未被侵犯。另外2例因瘤体巨大,至周围结果难以观察,错误认为肿瘤侵犯肠系膜上动脉。Ⅱ期6例,有2例错分为Ⅰ期,1例肿瘤局部包膜破坏中断,术前未发现。1例因瘤体巨大,造成下腔静脉受压向左移位,在增强扫描静脉期,下腔静脉未能很好充盈,造成腔静脉血栓未及时发现。Ⅲ期7例,4例分为Ⅱ期,其中3例皆是因为肿瘤巨大,跨越中线生长,推挤周围结构,至腹膜后结构紊乱,未能很好显示腹腔转移淋巴结。1例肿瘤已有一处小的破裂口,但术前CT未分辨出。而Ⅳ及Ⅴ期影像征象典型,CT分期皆准确。总体来说,CT在各分期的诊断效能较高,与徐丰等[12]的研究基本一致。
图1 A~E
图2 A~C
图3A~C
图4 A~C
图5 A~C女,5岁4个月,右侧WT标本、标本切开及病理图(HE×100)
3.3 MRI分期情况分析
WT在MRI上的影像表现[13]大体为:瘤体一般较大,易囊变坏死出血,造成MRI上信号混杂,动态强化特点及其他特征象与CT基本一致,尤其强调的是MRI对包膜完整性显示、输尿管壁侵犯与否、淋巴结转移及瘤体破裂口的显示等特点具备非常高的敏感度。MRI分期错误分析:Ⅰ期16例,有5例分为Ⅱ期,其中3例病灶周围有浑浊液性T2高信号聚集,但包膜完整性依旧可见,经反复分析,错误认为病灶局部包膜已穿透。1例因T2像下腔静脉肝下段局部流空信号消失,代以条状稍高信号,增强扫描是腔静脉充盈不佳,而错位认为病灶存在下腔静脉瘤栓情况,这可能是腔静脉受压推挤变细后,血流减缓造成的T2高信号,并非真性血栓。1例跟CT一样,瘤体伸入肾盂及输尿管近端,病灶与输尿管管壁关系密切,但并未侵犯输尿管壁,错分为Ⅱ期。Ⅱ期6例仅1例分为Ⅰ期,病灶已穿透包膜进入肾周脂肪,术前MRI未发现包膜完整性中断,而肾周脂肪情况因受瘤体推挤,未能很好观察,错分为Ⅰ期。Ⅲ期7例仅1例分为Ⅱ期,因MRI可以对瘤体破裂、破裂口很好地显示以及转移性淋巴结在DWI序列呈明显高信号[14]等特点,本期诊断价值很高,本期中仅1例腹膜后淋巴结偏小,未超过1 cm,在术前未认定为转移性淋巴结造成分期错误。Ⅳ期及Ⅴ期与CT一致,影像征象典型,分期准确。对比发现,MRI及CT检查均具备较高的分期价值,虽然二者在SIOPⅠ~Ⅴ期分期准确率上无统计学差异,但是总分期准确率上MRI要明显优于CT,差异具有统计学意义,因此诊断价值更高。
3.4误诊分析及不足之处
本研究中2例误诊为中胚层肾瘤,年龄分别为5天、32天,影像表现为瘤体巨大,膨胀性生长,周围组织结构呈推挤改变,增强扫描呈不均匀轻中度强化,内伴多发区域血管,影像征象与WT类似,但是考虑到6个月以内肾脏最常见肿瘤是中胚层肾瘤[15],因此造成误诊。另一例误诊为恶性横纹肌样瘤,年龄10个月,影像表现为分叶状软组织肿块,未跨越中线,囊变坏死出血,包膜下可见“新月形”血肿或积液[16],此为横纹肌样瘤典型特点,术前看到此征象而误诊。
本研究不足之处:(1)样本容量较小,各组间分期差异明显。(2)本研究基于SIOP分期制定的影像分期标准,未具体量化各期影像特征,仍不完善。(3)DWI高信号显示对转移性淋巴结具有较高敏感度,但本研究中将淋巴结直径大于1 cm的作为阳性表现,1 cm以下淋巴结是否转移,有待探讨。
总之,CT及MRI检查对WT诊断及SIOP分期均具备较高的准确率,尤其是MRI在总分期准确率方面价值更高,可以提供更多的术前影像参考信息,因此更适用于儿童WT的SIOP分期。
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文章来源:李长健,尹传高,李庚武等.MRI及CT检查在儿童肾母细胞瘤SIOP分期中的价值[J].临床放射学杂志,2024,43(03):438-442.
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